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膜型兒童腎病診斷

原發性膜性腎病的診斷是建立在排除繼發因素的基礎上的, 下面為幾種常見的繼發性膜性腎病:

1.膜型狼瘡性腎炎 其病理改變形態特徵和特發性膜型腎病十分相似;組織學改變對狼瘡性腎炎有提示價值的方面包括:小管基膜上的電子緻密物沉積, 內皮下電子緻密物的沉積, 系膜區電子緻密物的沉積及小管網狀包涵體。 Ⅳ型狼瘡腎炎即彌漫增生性腎炎, 加強治療後轉變為以膜損害為主, 但此型抗DNA, 抗核抗體滴度均較膜型狼瘡腎炎高。 除非發病時已有血肌酐升高、病理組織有炎症細胞浸潤,

膜型狼瘡腎炎和特發性膜型腎病一樣預後均較好, 10年生存率在85%以上。 兩者腎靜脈血栓形成發生率也高。 它與特發性膜性腎病的不同處除常規血清學檢查外, 在病理上有系膜細胞及內皮細胞增生, 系膜區腎內皮下亦有免疫複合物沉積。 IgG、IgM、IgA、C3全陽性, 有助於鑒別。

2.腫瘤所致的膜性腎病 多種腫瘤尤其肺癌、胃腸道及乳腺惡性病變可引起膜性腎病。 腫瘤引起腎臟免疫學損傷的證據:①腎小球免疫複合物中存在腫瘤特異抗原;②腫瘤伴發膜性腎病患者的血清中檢測到可溶性免疫複合物, 內含腫瘤特異性抗體。

其免疫發病機制可能是:腫瘤相關抗原刺激宿主產生抗腫瘤抗體, 抗原與抗體形成可溶性免疫複合物沉積於腎小球;腫瘤病人免疫監視功能缺陷,

當接觸某種抗原時刺激機體產生免疫複合物從而導致腎臟損害。 有報導腎病綜合征常在腫瘤確診前12~18個月出現, 對老年人發生腎病綜合征的尤需警惕腫瘤的可能。

3.肝炎病毒感染與腎小球腎炎 乙型肝炎病毒相關腎炎中最常見的病理類型是膜性腎病, 多見於男性兒童。 在人群乙肝病毒攜帶率0.1%~1.0%的歐美國家膜性腎病患兒血清中HBsAg的檢出率為20%~64%, 而在人群乙肝病毒攜帶率為2%~20%的亞洲可高達80%~100%。

丙肝病毒感染多併發系膜毛細血管性腎小球腎炎, 但近年併發膜性腎病亦有報導。 丙肝病毒併發膜性腎病者多無冷球蛋白血症, 補體成分水準正常, 類風濕因數陰性。 這些指標均與丙肝合併系膜毛細血管性腎炎不同。

4.腎移植術後移植腎復發 腎移植後本病的復發率約為10%, 通常術後1周到25個月出現蛋白尿, 受者往往出現嚴重的腎病綜合征, 並在6個月~10年間喪失移植腎, 增加類固醇劑量多無效。

5.藥物所致膜性腎病 有機金、汞、D-青黴胺、卡托普利、非固醇類消炎藥物有引起膜性腎病的報導。 應注意用藥史, 及時停藥可能使病情緩解。 早期膜性腎病常易被漏診、誤診, 故常規電鏡和免疫螢光檢查有助診斷。

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