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戈謝病併發骨壞死，中期才顯症狀

2012-04-06 4

戈謝病又稱葡萄糖腦苷脂沉積病， 是由於葡萄糖苷脂在單核巨噬細胞系統各器官中大量沉積引起組織細胞大量增殖而發病。 此病為常染色體隱性遺傳， 以猶太人中多見。

此病起病隱匿， 病程緩慢， 常以肝脾大和貧血就診。 按病情進展可分三期：初期：一般狀況好， 僅有脾腫大和輕度正色素貧血， 生長發育接近正常‚中期：肝臟亦逐漸增大， 但不如脾大明顯。 淺表淋巴結多不腫大。 隨著貧血的加重， 臉色逐漸蒼白。 由於脾功能亢進， 在暴露部位的皮膚呈現特殊的棕黃色。 部分患者骨關節症狀出現較早，

可有骨關節隱痛。 ƒ疾病晚期， 貧血顯著， 白細胞與血小板明顯減少， 常合併感染和有皮膚黏膜出血傾向。 淋巴結亦可輕度腫大。 兩眼球結膜出現對稱性棕黃色楔形斑塊， 此征多只見成年人。 骨和骨髓浸潤可致骨痛， 關節腫痛， 有時需與風濕性關節炎鑒別。 化骨核癒合較晚。 患者髓腔增寬、普遍性骨質疏鬆， 並可見局限性骨質破壞；典型所見是股骨無端膨大， 有如燒瓶樣， 常合併股骨頸和脊椎壓縮性骨折。 貧血和炎性介質沉積于髖周血管及骨組織， 最後導致股骨頭壞死。

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