肺纖維化會引起呼吸困難， 乾咳， 呼吸衰竭的症狀， 這一疾病是沒有傳染性的， 但是還是要儘早治療， 否則會引起很多併發症， 導致呼吸衰竭， 最終會對生命安全造成威脅。
1. 氧療：氧療可以改善患者的缺氧情況。 雖然沒有直接證據證明氧療可影響伴有低氧血症IPF患者的預後， 但從慢性阻塞性肺疾病得出的間接證據顯示， 長程氧療對患者預後有顯著的改善作用。 推薦參照慢性阻塞性肺疾病氧療指證， 靜息狀態低氧血症(PaO2
2. 機械通氣：IPF伴呼吸衰竭的患者大多數不採用氣管插管機械通氣治療。 醫生應該權衡利弊，
3. 肺康復：肺康復是針對有症狀及日常活動能力下降的慢性肺病患者的一項全面干預治療手段， 旨在減輕症狀， 改善機體功能， 穩定或延緩疾病發展， 從而降低醫療費用。 肺康復的內容包括呼吸生理治療， 肌肉訓練(全身性運動和呼吸肌鍛煉)， 營養支持， 精神治療和教育。 肺康復已經用於呼吸功能障礙的慢性阻塞性肺疾病患者的治療， IPF患者肺康復治療的研究雖然有限， 但大多數IPF患者可以推薦接受肺康復治療，
4. 肺移植：不斷發展的肺移植技術已經成為各種終末期肺疾病的主要治療手段。 IPF患者接受肺移植可以提高生存率， 改善生活品質， 5年生存率達50%-56%。 國內已經有多家醫療機構開展肺移植， 供體捐贈與資源分享網路的逐步健全， 臟器移植准入制度的建立與完善， 使IPF患者篩選和等待肺移植的登記隨訪成為可能。 推薦符合肺移植適應證的IPF患者納入等待名單， 進行移植前評估。 IPF接受肺移植的時機， 以及單肺或雙肺移植對IPF患者預後的影響， 需要進一步研究。
