皮肌炎的症狀有哪些

核心提示: 小兒患者除上描述外， 其特點是發病前常有上呼吸感染史， 無雷諾現象和硬皮病樣變化， 在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉著， 較成人為常見， 有血管病變， 腸胃道出現潰瘍和出血， 與成人不同。

根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛， 伴同特徵性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑， Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑， 一般診斷不難， 再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高， 24小時尿肌酸排出量增加， 必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，

可以確診本病。 可發生於任何年齡， 女性略占多數。 有些病例發作前有驅症狀， 如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。 發病多數呈緩慢起病， 少數呈急性或亞急性發病。 肌肉和皮膚是本病的兩組主要症狀， 皮損往往先於肌肉數周至數年發病， 少數先有肌病， 隨後出現皮損， 部分患者肌肉和皮膚同時發病。

肌肉症狀

通常累及橫紋肌， 有時平滑肌和心肌亦可受累。 任何部位肌肉皆可侵犯， 但往往四肢肌肉首遭累及， 肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。 肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及， 上臂和股部肌群次之， 其他部位肌群更次之。 病變常呈對稱性， 在少數病例中損害可局限在一個肢體肌肉群， 或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作，

此起彼伏;通常患者感乏力， 隨後有肌肉疼痛、按痛和運動痛;進而由於肌力下降， 呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。 由於肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等， 症狀可有所不同， 一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難， 步態拙劣， 有時由於肌力急遽衰減， 可呈現特殊姿態， 如頭部下垂， 二肩前傾等， 重者全身不能動彈， 甚至翻身。 當咽、食管上部和齶部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞咽困難;當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難;心肌受累可產生心力衰竭， 眼肌累及發生複視。 病變肌肉質地可如正常或呈柔靭感， 有時纖維性變後而發硬或堅實， 可促使關節攣縮影響功能， 亦有報導有重症肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱， 在活動後加劇。 病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。

皮膚症狀

本病的皮膚損害多種多樣， 有的為首發症狀;有的具有一定特異性， 對診斷有幫助;有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤;有的與預後有關。 皮損病變與肌肉累及程度常不平行， 有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎， 相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損， 有時皮損反映了肌肉病變的程度。 通常在面部特別一上眼瞼發出紫紅色斑， 逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴展， 頭皮和耳後部亦可累及。 閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管， 偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特徵性。

四肢肘膝尤其掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹、斑， 以後變萎縮， 有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑， 偶見潰破， 稱Gottron征， 亦具有特徵性， 在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點， 有助於診斷。 有些病例軀幹部亦可出現皮疹， 呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹， 位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚， 通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常， 但少數病例可有劇癢， 損害呈暫時性， 反復發作， 其後相互融合， 持續不退， 上有細小鱗屑， 口腔粘膜亦出現紅斑。

在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張， 輕度皮膚萎縮和色素脫失，

稱血管萎縮性異色病性皮肌炎， 偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色， 損害廣泛， 尤以頭面部為著， 象酒醉後外觀， 伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑， 並可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管， 稱之惡性紅斑， 常提示伴發惡性腫瘤。

此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管， 有時在非典型病例中僅在眼瞼， 一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑， 或頭皮部出現彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫髮， 或為蕁麻疹， 多形紅斑樣， 網狀青斑、雷諾現象等， 部分病例對日光過敏。

近年來文獻中報告約有8％病例。 只有皮疹， 經長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。

小兒患者除上描述外， 其特點是發病前常有上呼吸感染史，無雷諾現象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉著，較成人為常見，有血管病變，腸胃道出現潰瘍和出血，與成人不同。

此外，患者可膛規則發熱、發熱可為本病的初發症狀，亦可在本病的發展過程中發生，常為不規則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40％病例有發熱;可有關節痛，肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻，多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關節間隙消失，骨皮質破壞，約20％有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大，少數頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質中堅，消化道累及鋇餐示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈複視，視網膜有時有滲出物或出血，或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。 此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。

其特點是發病前常有上呼吸感染史，無雷諾現象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉著，較成人為常見，有血管病變，腸胃道出現潰瘍和出血，與成人不同。

此外，患者可膛規則發熱、發熱可為本病的初發症狀，亦可在本病的發展過程中發生，常為不規則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40％病例有發熱;可有關節痛，肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻，多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關節間隙消失，骨皮質破壞，約20％有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大，少數頸部淋巴結可成串腫大;心臟累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質中堅，消化道累及鋇餐示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈複視，視網膜有時有滲出物或出血，或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。 此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。