特發性癲癇綜合征, 是特定癲癇現象, 不僅僅是癲癇發作類型, 特發性癲癇症狀有很多種。 特發性癲癇綜合征也稱之為原發性癲癇, 系目前診斷技術尚找不到明確病因的癲癇。 大多數具有單基因遺傳背景, 確定致病基因及功能是探索癲癇綜合征防治的基礎。
特發性癲癇症狀:
1.良性家族性新生兒癲癇
新生兒出生後2-3天發病, 約6個月時停止發作, 為局灶性或全身性肌陣攣發作可伴呼吸暫停, 多預後良好, 不遺留後遺症, 無精神發育遲滯。 良性家族性嬰兒癲癇多在生後3.5-12個月發病, 主要表現局灶性發作。
2.兒童良性中央顳區癲癇
18個月-13歲發病, 5-10歲為發病高峰, 14-15歲停止發作, 男孩較多。 發作常見於入睡和醒前, 多數僅在睡眠時發作。 典型發作表現:患兒從睡眠中醒來, 一側口部感覺異常, 繼之同側口咽和面部陣攣性抽動常伴舌部僵硬感、言語不能、吞咽困難、流涎等, 但意識清楚, 發作持續1-2分鐘。 白天發作通常不泛化至全身, 5歲以下兒童夜間發作常擴展到同側肢體, 偶可擴展為全面強直-陣攣發作。
3.兒童良性枕葉癲癇
發病年齡15個月-17歲, 多於4-8歲起病, 男性患兒略多, 約1/3有癲癇家族史, 常為良性中央顳區癲癇(BRE)。 患者在清醒或熟睡時發作, 入睡時最多, 閃光刺激或遊戲機可誘發。 發作時先有視覺先兆包括視幻覺如閃光或亮點甚至看見蝴蝶、蜻蜓等物象;一過性視力喪失或視野中出現暗點全盲或偏盲等,
4.覺醒時有全身強直-陣攣發作的癲癇
是最常見的特發性全面性癲癇。 本病有遺傳傾向, 患者常有少年肌陣攣發作或失神發作史。 多在10-20歲起病, 占少年及成人癲癇百分之27-31。 大多數發生于白天或夜間睡眠覺醒時, 少數在睡眠鬆弛時發作, 缺睡可誘發。
5.兒童失神性癲癇
呈常染色體顯性遺傳, 伴外顯率不全, 占全部癲癇患者的百分之5-15。 患兒6-7歲起病, 女孩較多。 表現頻繁失神發作每天數次至數十次, 青春期可發生全面強直-陣攣發作或失神發作減輕, 極少數以失神發作持續狀態為惟一發作類型。
6.青少年失神性癲癇
在青春期發病失神發作頻率較低, 發作時後退動作少見, 常伴覺醒時全面強直-陣攣發作或肌陣攣發作。
7.肌陣攣失神癲癇
是罕見的癲癇綜合征, 百分之85的患兒是男性。 被認為是特發性與症狀性癲癇的中間類型, 病因可能為異質性, 某些病例可能為遺傳性, 有些可能是某種腦病的症狀。
起病年齡2-12歲, 發病高峰7歲的病例有癲癇家族史。 部分的患者發病前智力不正常,
8.青少年肌陣攣癲癇
多在12-15歲發病。 患者可伴全面強直-陣攣發作肌陣攣失神或失神發作等, 發作可由缺睡、疲勞、飲酒、睡醒、閃光刺激或閉眼誘發, 晨起時尤易出現, 表現雙前臂屈肌短暫急速收縮, 對稱或不對稱、不規則、無節律陣攣, 可反復發生,