原發性視網膜色素變性有哪些類型?原發性視網膜色素變性是一種高度致盲的眼部疾病， 它常常表現為發病早、病情重， 發展快， 預後極為惡劣等現象。 因此為了使更多的人可以治癒這種病症， 下面就由我院的眼科專家來為大家具體介紹一下原發性視網膜色素變性的類型表現。
原發性視網膜色素變性有哪些類型：
1.單眼性原發性視網膜色素變性：非常少見。 診斷為本型者， 必須是一眼具有原發性視網膜色素變性的典型改變， 而另眼完全正常， 經五年以上隨訪仍未發病， 才能確定。 此型患者多在中年發病，
2.象限性原發性視網膜色素變性：亦甚少見。 特點為病變僅累及雙眼同一象限， 與正常區域分界清楚。 有相應的視野改變， 視力較好， ERG為低波。 螢光造影顯示病變區比檢眼鏡下所見範圍大。 本型常為散發性， 但也常染色體顯性、隱性與性連鎖隱性遺傳的報告。
3.中心性或旁中心性原發性視網膜色素變性：亦稱逆性進行性視網膜色素變性。 初起即有視力減退與色覺障礙。 眼底檢查可見黃斑部萎縮病變， 有骨細胞樣色素堆積， ERG呈低波或不能記錄。 早期以錐細胞損害為主， 後期才有杆細胞損害。 晚期累及周邊部視網膜， 並出現血管改變。 最後以失明告比利時。 本型通常為隱性遺傳， 偶亦有顯性遺傳。
4.無色素性視網膜色素變性：是一種有典型視網膜色素變性的各種症狀和視功能的檢查所見。 檢眼鏡下亦有整個眼底灰暗、視網膜血管變細、晚期視訊光碟蠟黃色萎縮等改變， 無色素沉著， 或僅在周邊眼底出現少數幾個骨細胞樣色素斑， 故稱為無色素性視網膜色素變性。 有人認為本型是色素變性的早期表現， 病情發展後仍會出現典型的色素。 因此不能構成一單獨臨床類型。 但亦確有始終無色素改變者。 本型遺傳方式與典型的色素變性相同， 有顯性、隱性、性連鎖隱性遺傳三型。
原發性視網膜色素變性有哪些類型?想必各位患者已經通過上述的介紹對原發性視網膜色素變性的類型表現有了相應的瞭解， 希望對您在治療原發性視網膜色素變性時能有所幫助。
