多囊性腎炎的症狀和體征

多囊腎有何症狀和體征？

1．高血壓 60%~70%的ADPKD患者有高血壓， 男性較女性明顯， 這一症狀在ADPKD早期即可出現。 50%腎功能正常者具有高血壓， 20%~30­PKD患兒有血壓增高。 具有高血壓多囊腎患者腎囊腫比血壓正常者大。 多囊腎產生高血壓的原因可能是由於囊腫壓迫了腎臟內某些血管， 使局部血流減少， 腎臟內的感受器感受這一信號後血壓降低， 於是反射性地使腎素產生增多， 進一步血管緊張素濃度升高， 血管收縮， 血壓升高。 多囊腎高血壓的治療通常採用轉換酶抑制劑（ACEI）。 這一類藥可使血管緊張素導致的血壓增高恢復正常。

總的來說， ACEI是安全有效的， 但對有些出現了腎功能衰竭的患者， ACEI可能會加重腎功能損害。 無論用何種藥物， 將血壓控制在接近正常水準是十分重要的。 此外， 一般治療如控制鹽攝入、禁煙、禁酒、適當的鍛煉、肥胖患者的減肥， 對於降低血壓都很有益處。 鉀與高血壓的關係尚不明確， 但有報導低鉀導致囊腫形成。 因此， 對腎功能正常的患者， 高鉀飲食可能有益。

2．疼痛 當出現囊腫內出血、感染或腎結石時可以有急性疼痛， 疼痛也可以遷延成為慢性。 慢性疼痛是多囊腎患者最常見的症狀， 疼痛部位通常在背部或兩側， 偶見上腹部， 多數患者予以一般的解熱鎮痛藥可以緩解， 少數患者疼痛持續而劇烈， 對於這類患者囊腫減壓十分必要。

單個囊腫減壓術操作簡單， 在超聲引導下將細針刺入囊腫內抽取液體， 然後將酒精塗於囊壁內以防止液體繼續生成。 如果許多小的囊腫與疼痛有關則需用外科方法減壓。 疼痛是一個很主觀的表現， 很難用客觀的標準衡量其嚴重度， 不同的個人對疼痛的耐受能力是不同的。

3．血尿 將近50%的多囊腎患者出現血尿， 尿液可以呈粉紅、鮮紅或棕色， 也可以是鏡下血尿。 血尿在高血壓和腎臟巨大者常見， 其原因可能是囊腫周圍小血管破裂所致。 尿路感染和腎結石也能出現血尿。 血尿可以持續1d或數天， 此時應該臥床休息增加液體攝入， 出血進一步發展時可服用對乙醯氨基酚。 應避免使用非甾體類抗炎藥如何阿司匹林，

因其可能會加重出血。 如果血液直接進入囊腫內不會產生血尿而是劇痛。 反復多次血尿發作與腎功能的損害有關， 因此要積極避免活動性出血。

4．尿路感染（UTI） 感染通常發生於膀胱， 可進一步發展至腎臟， 女性多見。 導尿術後的多囊腎患者較其他人容易發生尿路感染。 男性患者尿路感染與腎功能損害的加重有關， 而女性患者兩者無明顯關係。 UTI最常見的症狀是尿頻、尿急、尿痛， 當感染在腎臟時會出現發熱、背部疼痛。 出現這些症狀時應行尿液培養， 以瞭解病原情況、選擇適當的敏感抗生素。

5．腎結石 正常人群腎結石的發生率為8%~10%， 而多囊腎患者腎結石發生率為20%~30%。 多囊腎腎結石高發的原因可能由於囊腫阻塞腎小管，

尿液排出受阻， 當尿液長時間在一個地方停留結石就容易生成。 尿酸和草酸鈣是形成結石的主要成分。 有些多囊腎患者結石高發的原因可能與尿中枸櫞酸鹽減少有關。 腎結石最常見的症狀是疼痛和血尿， 治療與非多囊腎患者相同。

與多囊腎有關的還有什麼其他問題？

1．肝囊腫 60%~70%多囊腎患者患有肝囊腫， 30歲以前很少發生， 隨著年齡增長發病率增高。 肝臟大小可以正常也可以增大， 即使肝臟增大明顯， 仍具有相當數量的有功能的肝組織。 與腎臟中囊腫替代正常組織不同， 在肝臟中的肝囊腫將正常肝組織推向一旁， 這樣即使在很多囊腫的情況下， 肝功能仍然正常。 肝囊腫男、女發病率一樣， 但女性發病年齡早於男性，

囊腫數目更多， 體積更大， 有過妊娠者更易患肝囊腫， 處於妊娠者囊腫多而大。 這一特點說明的雌激素可能與肝囊腫形成有關。 因此， 絕經後多囊腎患者的雌激素替代治療是個值得重視的問題， 它在給患者帶來諸多好處的同時可能加重肝囊腫的發展， 導致疼痛等不適。 這類患者接受雌激素替代治療的同時應行超聲檢查， 瞭解肝囊腫發展情況。 肝囊腫可以斷發感染， 此時出現發熱、腹痛， 需予以引流抗感染治療。 當囊腫巨大， 疼痛不能緩解時需行囊腫減壓術。

2．二尖瓣脫垂（MVP） 26%多囊腎患者伴有二尖瓣脫垂， 患者可自覺心悸、胸痛， 心臟超聲檢查可確診。 當心悸症狀明顯時需治療， 控制血壓， 禁煙、酒、咖啡對緩解症狀有益。 偶爾MVP可併發心瓣膜感染，導致瓣膜受損。因此對於這類患者外科手術及拔牙術前應使用抗生素。

3．顱內動脈瘤 5%~10%多囊腎患者伴有顱內動脈瘤，動脈瘤破裂時出現劇烈頭痛、噁心、嘔吐、意識喪失，這些都需要緊急處理。動脈瘤具有家族傾向性，家族中其他成員有動脈瘤破裂者，發病危險性增高。由於動脈瘤發病率低，並非所有多囊腎患者都需進行相應檢查，有家族史以及工作時意識喪失會帶來危險者需接受檢查。高解析度 CT或MRA是首選的檢查方法，對造影劑過敏者或腎功能低下者應應用MRA檢查。當情況可疑時可行腦動脈造影，能清楚地顯示動脈瘤及其大小。多囊腎患者確診動脈瘤後需接受手術治療，手術實施與否取決於動脈瘤的位置、大小。動脈瘤可以不斷的重新生成，因此需密切隨訪，同時控制血壓也是十分重要的。

4．疝 腹股溝疝和臍疝在多囊腎患者常見，治療與非多囊腎患者相同。

5．憩室sp 接受透析或腎移植的ADPKD患者大腸憩室及其併發症的發生率高於其他腎病患者。

偶爾MVP可併發心瓣膜感染，導致瓣膜受損。因此對於這類患者外科手術及拔牙術前應使用抗生素。

3．顱內動脈瘤 5%~10%多囊腎患者伴有顱內動脈瘤，動脈瘤破裂時出現劇烈頭痛、噁心、嘔吐、意識喪失，這些都需要緊急處理。動脈瘤具有家族傾向性，家族中其他成員有動脈瘤破裂者，發病危險性增高。由於動脈瘤發病率低，並非所有多囊腎患者都需進行相應檢查，有家族史以及工作時意識喪失會帶來危險者需接受檢查。高解析度 CT或MRA是首選的檢查方法，對造影劑過敏者或腎功能低下者應應用MRA檢查。當情況可疑時可行腦動脈造影，能清楚地顯示動脈瘤及其大小。多囊腎患者確診動脈瘤後需接受手術治療，手術實施與否取決於動脈瘤的位置、大小。動脈瘤可以不斷的重新生成，因此需密切隨訪，同時控制血壓也是十分重要的。

4．疝 腹股溝疝和臍疝在多囊腎患者常見，治療與非多囊腎患者相同。

5．憩室sp 接受透析或腎移植的ADPKD患者大腸憩室及其併發症的發生率高於其他腎病患者。