性連型魚鱗病簡介

性連型魚鱗病臨床上比較少見， 該病屬性聯隱性遺傳， 僅發生於男性， 出生後不久發病。 皮疹分佈廣泛， 屈側和皺折部位亦可累及， 腹部較背部為重， 皮疹鱗屑較大而明顯， 可波及肘窩、腋下、腡窩， 眼裂隙鏡檢查， 男、女均可見到在角膜後壁或彈性層膜上具有多數小的混濁點。

性連型魚鱗病在出生時或生後不久即發現。 其頸部的鱗屑大而顯著， 頭皮則僅有小鱗屑。 面及耳部常可波及， 個別病例或嚴重者可波及肘窩、腋下及胭窩。 不侵犯掌蹠。 天氣溫暖對本病有益。 年齡與發病無關。 整個兒童期病變較劇，

病理變化， 有角化過度， 顆粒層正常或稍增厚至3～4層， 棘細胞層輕度增生， 不似顯性遺傳性尋常魚鱗病那樣變薄。 表皮可稍增厚。 真皮改變不多。 電鏡可見其透明角質顆粒小而多， 且角質層中黑素小體較正常為多。