一、低銅高蛋白飲食。 避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。 禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。
二、使用劑驅鋇：
(一)D-青黴胺。 應長期服用， 每日20～30mg/kg， 分3～4次於飯前半小時口服。 (二)三乙基四胺。 對青黴胺有不良反應時可改服本藥， 長期應用可致鐵缺乏。
(三)二巰基丙醇。
(四)硫酸鋅。 毒性較低， 可長期服用。 餐前半小時服200mg， 3/d， 與D青黴胺合用時， 兩者至少相距2h服用， 以防鋅離子在腸道內被D青黴胺絡合。
三、對症治療：
(一)保肝治療。 多種維生素， 能量合劑等。
(二)針對錐體外系症狀， 可選用安坦或東莨菪鹼。
(三)如有溶血發作時， 可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。
四、手術治療 嚴重脾功能亢進可導致長期白細胞和血小板顯著減少， 常易出血和感染， 青黴胺也可使白細胞和血小板降低， 這類患者可行脾切除術， 治療無效的嚴重病例也可考慮肝移植。
