硬皮病病因與發病機理

因與發病機理不明， 可能與以下因素有關：

[1] 遺傳 研究發現， 在硬皮病患者中， 某些 H-II 類抗原表達較常人明顯增高， 提示本病有遺傳因素參與。

[2] 環境 某些環境因素如矽塵可能參與了硬皮病的發病。

[3] 免疫異常 本病存在體液免疫和細胞免疫異常， 在患者血清中查到特異性抗 Scl-70自身抗體， 說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

[4] 結締組織代謝異常 本病的特異性改變是膠原產生過多及細胞外基質成分如葡氨基多糖、纖連蛋白的沉積， 提示本病與結締組織代謝異常相關。

[5] 細胞因數的作用 研究表明， 某些細胞因數參與了硬皮病的發病如轉化生長因數、表皮細胞生長因數、血小板衍生生長因數等。

[6] 血管異常 大多數硬皮病患者均有雷諾現象， 病理學顯示小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。