硬皮病症狀體征

（一）局限性硬皮病（ localized scleroderma ）；按皮損形態及分佈又可分為：滴狀硬皮病， 片狀硬皮病， 帶狀硬皮病及泛發性硬皮病。

（二）系統性硬皮病 (systemic scleroderma)；按受累範圍、程度， 進展速度及預後等， 又可分為：肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。

（三）局限性硬皮病

1. 斑狀損害：初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害。 數周或數月後漸擴大， 直徑可達 1 ～ 10cm 或更大， 色轉淡呈淡黃或象牙色， 周圍常繞淡紫或淡紅色暈。 表面乾燥平滑， 呈蠟樣光澤， 觸之有皮革樣硬度， 有時伴毛細血管擴張。 局部不出汗， 亦無毛髮。 損害可單個或多個。

經過緩慢， 數年後硬度減輕， 漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。 可發生於任何部位， 但以軀幹為多見。 在局限型中此形最為常見， 約占 60% 。 泛發性硬斑病罕見， 其發生和發展類似斑硬皮病， 但特點為損害數目多， 皮膚硬化面積大， 分佈廣泛而無系統性損害。 好發於胸腹及四肢近端， 但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。 常可合併關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。 少數患者可轉為系統性硬皮病。

2. 帶狀損害：常沿肢體或肋間呈帶狀分佈， 但頭皮或面額部亦常發生， 經過與片狀損害相似， 但皮損有明顯凹陷， 有時皮損下的肌肉， 甚至骨骼可有脫鈣、疏鬆、吸收變細。 多見於兒童。

3. 點滴狀損害：多發生於頸、胸、肩、背等處， 損害為綠豆至黃豆大集簇性或線狀排列的發硬小斑點。

表面光滑發亮， 呈珍珠母或象牙色， 周圍有色素沉著， 時間較久， 可發生萎縮。 此型比較少見。

（四）系統性硬化症：肢端型和彌漫型的主要不同點在於肢端型開始於手、足、面部等處， 受累範圍相對局限， 進展速度較緩， 預後較好。 鑒於兩型的臨床病症相似， 現歸納敘述如下：

1. 皮膚 ：可分為水腫、硬化和萎縮三期。 ⑴水腫期：皮膚緊張變厚， 皺紋消失， 膚色蒼白或淡黃， 皮溫偏低， 呈非凹陷性水腫。 肢端型水腫常先從手、足和面部開始， 向上肢、頸、肩等處蔓延。 在彌漫型中， 則往往由軀幹部先發病， 然後向周圍擴展。 ⑵硬化期：皮膚變硬， 表面有蠟樣光澤， 不能用手指捏起。 根據受累皮膚部位不同， 可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等症狀。

患處皮膚色素沉著， 可雜有色素減退斑， 毛髮稀少， 同時有皮膚瘙癢或感覺異常。 ⑶萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣， 甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化， 緊貼于骨骼， 形成木板樣硬片。 指端及關節處易發生頑固性潰瘍， 並有患區少汗和毛髮脫落現象。 少數病例可出現毛細血管擴張。 上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍， 但值得指出的是， 也有全無皮膚症狀的硬化症存在。

2. 肌肉：受累並不少見， 症狀包括肌無力、彌漫性疼痛。 有些病例可似發性肌炎的臨床表現， 肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。

3. 骨和關節：先有關節的紅腫痛者約占 12% ， 在病程中發展成關節改變的占 46% ，

表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。 手的改變最為常見， 手指可完全僵硬， 或變短和變形。 指端骨的吸收可呈截切狀表現。

4. 內臟⑴消化系統：舌的活動可因系帶攣縮受限， 齒因根尖吸收變疏鬆， 食管受累相當常見（ 45% ～ 90% ）， 表現為吞咽困難， 多伴有嘔吐、胸骨後或上腹部飽脹或灼痛感（因反流性食管炎所致）。 胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。 ⑵心血管系統：約 61% 的患者有不同程度的心臟受累。 心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。 臨床表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常， 嚴重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部損害導致肺源性心臟病引起右心衰竭）， 甚至發生心源性猝死。 心電圖有異常表現⑶呼吸系統：肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化，

肺活量減少， 臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。 ⑷泌尿系統：腎臟受累約占 75% ， 可發生硬化性腎小球炎， 出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血症， 嚴重時可致急性腎功能衰竭。 ⑸神經精神系統：少數病例有多神經炎（包括顱神經）、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血， 以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

5. 其他：尚可有雷諾氏現象（多發生於肢端）；在手指或其他關節周圍或肢體伸側的軟組織內棉織品有鈣質沉積；部分病例在本病活動期有間歇性不規則發熱、乏力和體重減輕等全身症狀。 有作者把鈣質沉積、雷諾現象、肢端硬化和毛細血管擴張稱為 CRST 綜合征， 同時有食管受累者稱為CREST綜合征， 認為是系統性硬化症的亞型，預後較好。

認為是系統性硬化症的亞型，預後較好。