血色病性骨關節病的疾病查詢

病因

由自發性或繼發性的原因， 引起鐵代謝異常使體內鐵含量過高所致， 主要是在滑膜細胞內有大量含鐵血黃素沉積， 有些關節軟骨發生鈣化， 關節液內有焦磷酸鈣結晶。

發病機制

1.肝內缺乏黃嘌呤氧化酶。

2.組織蛋白質變異， 對鐵具有異常的親和性。

3.腸道的蛋白質分泌促進或阻止鐵的吸收。

臨床表現

本病常發生於中老年人， 尤其是50歲以上的人群。 男性多於女性， 因為女性可在月經內定期排出鐵質， 但在絕經期以後可出現此病。 本病的主要表現為進程緩慢的多關節病變,如疼痛、腫脹、活動範圍受限等;常開始於掌指關節和近側指間關節，

也可髖、膝、踝、足、腕、肩等較大的關節， 也有個別患者累及脊椎。 本病可有急性疼痛發作， 發作時關節活動功能障礙， 多發生於髖關節， 為期2～3周， 甚至更長， 以後逐漸形成持續性疼痛， 逐漸加重。 其他關節如踝、膝、手部關節相繼發生急性疼痛， 逐漸轉變為持續性疼痛和晨間關節僵硬。

檢查時可發現關節腫脹， 特別是掌指關節有明顯骨性腫大， 運動受限， 並有疼痛。 腕掌、指間和蹠趾關節有類似變化， 但較輕。 其他多處關節的活動範圍也受限。 膝關節活動時可有“咿軋”聲， 沒有滑膜增厚或積液現象， 也無肌腱病變。 脊柱可有正常生理弧度消失， 活動受限， 並有疼痛。

檢查

1.實驗室檢查

血紅蛋白含量和白細胞、血小板計數，

以及血細胞沉降率等均正常。 類風濕因數陰性。 在周圍血內可見有含鐵顆粒的巨噬細胞。 肝功能正常， 部分患者表現有輕度溴磺肽鈉排泄量下降。 血清鈣、磷含量正常。 尿糖和葡萄糖耐量試驗可出現異常。 血清鐵含量增高， 血清轉鐵蛋白飽和度增高(正常為30%)， 有時可高達70%， 甚至100%。

2.其他輔助檢查

常規X線平片檢查時， 可以發現掌指關節和近側指間關節的關節下有囊腫形成、骨侵襲、關節間隙狹窄和骨贅形成。 在腕骨和下尺橈關節亦有囊腫形成和侵襲。 關節下囊腫最早出現， 通常位於關節近側， 關節間隙狹窄不均勻， 在關節受侵襲處最為明顯。 骨贅形成一般是關節嚴重受累的表現。

部分患者的遠端尺橈關節和尺骨遠端也可能有改變。

在膝、髖等較大關節的X線表現主要是軟骨混濁， 此乃由於軟骨鈣化或鐵質沉積之故。

診斷

血色病的診斷， 除根據發病年齡、症狀體征， 特別是肝大、糖尿病、性功能減退和皮膚色素沉著外， 血清鐵增高特別是轉鐵蛋白飽和度明顯增高， 以及在周圍血內找到含鐵顆粒的巨噬細胞時即可確診。 對可疑患者或臨床表現不明顯時， 肝活組織檢查可明確診斷。

鑒別診斷

此病有時易與類風濕關節炎相混淆。 由於關節液內有焦磷酸鹽結晶， 亦應與軟骨鈣質沉著即假性痛風鑒別;由於血色病性骨關節病有特殊病變分佈和影像學上的表現， 不難作出鑒別。

治療

本病的治療主要是採取放血療法，

以逐漸減少血內的鐵含量， 但放血不能用以預防骨關節病的發生。 用腸溶性阿司匹林或其他水楊酸製劑可減輕關節症狀。 對症狀嚴重的髖關節可做截骨術， 效果較好， 但應慎重對待。

血色病性骨關節病患者的注意事項

根據不同的症狀有不同情況的飲食要求， 具體詢問醫生， 針對具體的病症制定不同的飲食標準。

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