震顫麻痹又稱又稱帕金森病, 是一種中樞神經系統變性疾病, 主要是因位於中腦部位"黑質"中的細胞發生病理性改變後, 多巴胺的合成減少, 抑制乙醯膽鹼的功能降低, 則乙醯膽鹼的興奮作用相對增強。 兩者失衡的結果便出現了震顫麻痹。
震顫麻痹是老年人中第四位最常見的神經變性疾病。 在≥65歲的人群中, 1%患有本病;在>40歲的人群中則為0.4%。 本病也可在兒童期或青春期發病。
震顫麻痹是一種常見於中老年的神經系統變性疾病, 多在60歲以後發病。 主要表現為患者動作緩慢,手腳或身體的其它部分的震顫,
後來, 人們對該病進行了更為細緻的觀察, 發現除了震顫外, 尚有肌肉僵直、寫字越寫越小等其它症狀, 但是四肢的肌肉的力量並沒有受損, 認為稱麻痹並不合適, 所以建議將該病命名為“震顫麻痹”。
黑質細胞發生變性壞死的原因迄今尚未明瞭, 可能與遺傳和環境因素有關。 有學者認為蛋白質、水果、乳製品等攝入不足, 嗜酒、外傷、過度勞累及某些精神因素等, 均可能是致病的危險因素。 原因不明的多巴胺減少導致的震顫麻痹, 在醫學上稱為“原發性震顫麻痹”, 即震顫麻痹。
病因
病因尚不明, 有認為與年齡老化, 環境因素或家族遺傳因素有關。 繼發性者可因腦血管病(如腔隙梗塞)、藥源性(如服用酚塞嗪類或丁醯苯類抗精神病藥等)、中毒(一氧化碳、錳、汞等)、腦炎、腦外傷、腦腫瘤和基底節鈣化等引起。
本病大多於50歲後發病, 男性多於女性, 起病緩慢, 病程可達數十年。 震顫麻痹屬中醫的“震顫”、“振掉”、“肝風”等範疇。
臨床表現
本病多發生在50歲以後, 約3/4患者起病于50~60歲之間, 有家族史者起病年齡較輕, 本病起病隱襲, 緩慢進行性加重, 以震顫、肌強直及運動徐緩為臨床主要表現。
一、震顫:震顫多自一側上肢手部開始, 呈節律性搓丸樣動作。 隨病情的進展, 震顫漸波及同側下肢和對側上下肢, 通常有肢重於下肢,
二、肌強直:全身肌肉緊張度均增高。 四肢因伸屈肌張力增高, 致被動伸屈其關節時呈均勻一致的阻抗而稱為鉛管樣強直, 如伴有震顫則其阻抗有斷續的停頓感, 稱齒輪樣強直。 面肌張力增高顯得表情呆板呈面具狀臉。
三、運動徐慢:表現為隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少。 患者翻身、起立、行走、轉彎都顯得笨拙緩慢, 穿衣、梳頭、刷牙等動作難以完成, 寫字時筆跡顫動或越寫越小, 稱書寫過小征。 走路緩慢, 步伐碎小, 腳幾乎不能離地, 行走失去重心, 往往越走越快呈前沖狀, 不能即時停步,
四、其它症狀:
(1)植物神經功能障礙:患者汗液、唾液及皮脂分泌過多, 常有頑固性便泌。
(2)精神症狀和智能障礙:以情緒不穩、抑鬱多見, 約15~30%患者有智慧缺陷, 以記憶力尤以近記憶力減退為明顯, 嚴重時可表現為癡呆。
診斷
一、病史及症狀:
原發性震顫麻痹病因不明, 帕金森征群多與腦動脈硬化、顱腦損傷, CO中毒及抗精神病藥物(吩噻嗪類、單胺氧化酶抑制劑、三環類)中毒有關。 多緩慢起病, 逐漸加重, 主要症狀包括震顫、肌張力增高及運動障礙。 病史應注意詢問有無上述史。
二、體檢發現:
1.震顫:
最先出現於上肢的遠端(手指)逐漸波及下肢。 典型的手指節律性震顫呈"搓丸樣動作"。
2.強直:
肢體伸屈肌張力均增高, 呈"鉛管樣"或"齒輪狀"強直。 面肌受累則缺乏表情呈面具狀臉。
3.運動障礙:
常因肢體及手部肌肉強直而難以完成精細動作, 嚴重時起坐困難、躺下時不能翻身, 穿鞋系帶扣鈕扣均困難, 生活不能自理。 步態障礙甚為突出, 早期表現行走時下肢拖步, 上肢不動, 隨病情進展, 步伐逐漸變小變慢, 啟步艱難, 一旦邁步, 以極小步伐前沖, 越走越快, 不能即時停步或轉彎, 稱"慌張步態"。
4.個別病人尚可出現言語障礙、反應遲鈍等。
三、輔助檢查:
1.腰穿CSF檢查多巴胺代謝產物 香草醛酸含量和5-羥色胺代謝產物5-羥吲哚醋酸含量降低。
2.尿中多巴胺及其代謝產物亦降低。
3.部分病人頭顱CT或MRI可見底節區缺血變性改變。
治療措施
一、藥物治療:
(一)抗膽鹼能藥:適用于早期輕症患者的治療和作為左旋多巴的輔助藥物。常用藥物有:安坦2~4mg,2~3次/d;苯甲托品1~3mg,2~3次/d;開馬君2.5~5mg,3/d,有口幹、眼花、噁心等付作用,有青光眼忌用。
(二)多巴胺能藥:
1、左旋多巴:開始劑量125~250mg,3次/日,每隔3~5天增加250mg,通常日劑量為3g,一般不超過5g,分4~6次於飯後服,日用劑量大小以療效較明顯而付作用較小為度。有效率約80%,對肌強直和運動徐緩較震顫效果為好。
2、美多巴:第一周日服一片,以後每隔一周每日增加一片,一般日劑量8片,分次服用。
3、信尼麥:信尼麥以10/100半片,3次/d開始,以後每2-3天增加1片,一日劑量為6~8片。頑固難治病例可用25/100片劑,日劑量不超過4片。
(三)多巴胺能受體激動劑:
1.溴隱亭:從1.25mg 2次/d口服開始,3~7天后改為2.5mg 2次/d。
2.裡舒麥角晶堿:可以0.1mg/d開始,逐漸增量至療效滿意或日劑量3mg為止。
二、手術療法:適用于症狀局限於一側或一側症狀相對較重,經藥物治療無效或難於忍受藥物付作用,而年齡相對較輕的患者。
三、基因治療:
TH基因轉染的成肌細胞移植可以提高多巴胺神經遞質50%,能明顯改善臨床症狀,前景可觀。TH(移植轉酪氨酸羥化酶)。
3.部分病人頭顱CT或MRI可見底節區缺血變性改變。
治療措施
一、藥物治療:
(一)抗膽鹼能藥:適用于早期輕症患者的治療和作為左旋多巴的輔助藥物。常用藥物有:安坦2~4mg,2~3次/d;苯甲托品1~3mg,2~3次/d;開馬君2.5~5mg,3/d,有口幹、眼花、噁心等付作用,有青光眼忌用。
(二)多巴胺能藥:
1、左旋多巴:開始劑量125~250mg,3次/日,每隔3~5天增加250mg,通常日劑量為3g,一般不超過5g,分4~6次於飯後服,日用劑量大小以療效較明顯而付作用較小為度。有效率約80%,對肌強直和運動徐緩較震顫效果為好。
2、美多巴:第一周日服一片,以後每隔一周每日增加一片,一般日劑量8片,分次服用。
3、信尼麥:信尼麥以10/100半片,3次/d開始,以後每2-3天增加1片,一日劑量為6~8片。頑固難治病例可用25/100片劑,日劑量不超過4片。
(三)多巴胺能受體激動劑:
1.溴隱亭:從1.25mg 2次/d口服開始,3~7天后改為2.5mg 2次/d。
2.裡舒麥角晶堿:可以0.1mg/d開始,逐漸增量至療效滿意或日劑量3mg為止。
二、手術療法:適用于症狀局限於一側或一側症狀相對較重,經藥物治療無效或難於忍受藥物付作用,而年齡相對較輕的患者。
三、基因治療:
TH基因轉染的成肌細胞移植可以提高多巴胺神經遞質50%,能明顯改善臨床症狀,前景可觀。TH(移植轉酪氨酸羥化酶)。