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新生兒及嬰兒期易被誤診為癲癇的症狀小結(一)

新生兒至嬰幼兒期有多種發作性症狀容易誤診為癲癇, 其中很多表現屬於和發育成熟有關的症狀。

1.正常生理現象的增強

(1)生理性睡眠肌陣攣

在正常人群中普遍存在, 見於睡眠初期及REM睡眠期, 典型表現為面肌收縮及手指或腳趾的短暫運動, 也可於淺睡期突然出現全身或一側肢體的粗大肌陣攣性抽動, 主要累及下肢, 如同落空感。 EEG正常, 或出現類似K一綜合波的陣發性高波幅慢波, 但無棘、尖波。 常引起覺醒反應。

(2)驚跳反應

臨床常見的症狀, 由突然感覺刺激引起雙側的粗大肌陣攣性抽動, 類似於過度的Mom反射,

可見于正常嬰兒, 需與反射性癲癇鑒別。 正常驚跳反應的性質不同於過度Mom反射或病理性的刺激誘發的肌陣攣, 後者常伴有靜止性或進行性腦病。

(3)磨牙

正常成人或兒童睡眠中偶有磨牙。 孤獨症或智力低下兒童在清醒時也可有磨牙, 有時需與局部性發作時的口部自動症鑒別。

2.一過性或良性運動障礙

(1)良性新生兒睡眠肌陣攣

生後1個月內起病, 肌陣攣主要累及前臂和手, 也可累及足、面部、軀幹或腹部肌肉。 多數出現在NREM期睡眠, REM期少見, 偶可為聲音等刺激誘發。 肌陣攣可為雙側、局部或多灶性, 抽動有節律或無節律, 常以1~5e/s的頻率成串出現, 持續數秒。 此種成串的肌陣攣性抽動可在睡眠中反復出現, 持續20~30分鐘,

或長達90分鐘, 可被誤認為驚厥持續狀態。 神經系統檢查及EEG正常。 偶有家族史。 症狀在出生2個月之後減輕, 6個月之前消失。 長期預後良好, 不需治療。

(2)嬰兒早期良性肌陣攣

又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣(benign nonepilepfic infantile spasms), 患兒表現為反復的頸部和雙上肢抽動, 引起頭和肩部的抖動, 輕微的運動只累及上肢, 偶有點頭及上肢對稱或不對稱的屈曲或伸展樣運動。 抽動可為單發, 亦可連續成串出現, 一日發作數次, 但一般無睡眠中發作。 發作時患兒意識無損傷, 反應正常, 有時可由於餵食誘發。 BMEI的出現年齡在1~12個月, 90%在3~9個月, 與嬰兒痙攣症的發病年齡重疊, 臨床容易將二者混淆。 神經系統檢查和實驗室檢查正常, 發作間期和發作期EEG正常, 行為和神經發育正常,

症狀一般在12~18個月後消失, 遠期預後良好, 可資與嬰兒痙攣症鑒別。 本症不需治療。

(3)良性陣發性強直性上視

特點為雙眼強直性上視伴共濟失調。 起病年齡在6~24個月, 每次發作持續2~8秒, 可在數分鐘內連續成串出現。 發作時意識清楚, 當看下方物體時產生垂直性眼震。 患兒常有補償性的歪頭及下頜向下。 發作時EEG正常。 發作頻率隨年齡增長逐漸減少, 一般到1~2歲後消失。 有家族性病例報告。 部分病例多巴胺治療有效, 可能與Segawa's綜合征有關。

(4)一過性陣發性肌張力不全

3~5個月起病, 發作出現在清醒時, 表現為角弓反張, 對稱或不對稱的四肢強直及旋轉, 持續數分鐘, 部分患兒伴有震顫。 發作時意識無損傷。 發作頻率從一日數次至每月一次不等。

症狀隨年齡增長逐漸消失。 無特殊治療。

(5)震顫和顫抖發作

新生兒期常表現有全身或局部的快速顫抖, 類似於陣攣樣運動, 可由突然的觸覺刺激誘發, 輕柔改變體位可使震顫減弱或消失。 這種震顫是新生兒運動反射發育不完善的表現, 一般在生後4~6周消失。 小於胎齡兒、母親有糖尿病的低血糖新生兒或母親孕期服用某些鎮靜藥的新生兒也可出現震顫。

顫抖常見於嬰兒期, 類似于嬰兒良性肌陣攣。 多發生在3~10個月的嬰兒, 表現為快速的抖動, 累及頭、頸、雙側上肢及軀幹, 偶可累及下肢。 發作時可有點頭、搖頭、聳肩、雙上肢上舉或類似於誇張的寒戰動作, 可單次或連續出現。 發作可由興奮、恐懼、生氣或排尿誘發,

也可自發出現, 發作時意識清楚, 反應正常, EEG正常, 神經精神發育正常。 本症為良性經過, 症狀多在1歲後消失, 長期預後良好, 不需特殊治療。

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