手術治療的原則是施行廣泛切除術, 爭取保留肢體, 由於邊緣切除復發率可高達80%以上, 故在四肢做不到廣泛切除的病人, 截肢仍屬必要。
對於不能做廣泛切除的部位, 又不在四肢無法行截肢術的腫瘤, 術後輔以放療有減少復發的作用。 化療藥物可供使用的有ADM、CTX、VCR、順鉑等, 但療效不肯定。
橫紋肌肉瘤可早期發生引流區淋巴結轉移, 有必要在腫瘤切除的同時行引流區淋巴結清掃術。
文獻報告N0.M0病人五年生存率45%左右, M0病人為30%左右。 由於病人發生轉移較早, 總體五年生存率25%左右。