再生障礙性貧血怎樣分型

目前醫學上將再生障礙性貧血分為兩種類型， 分為是先天型與獲得性， 其中獲得性佔有很大的比例， 先天性再生障礙性貧血較為罕見， 學名又叫範可尼氏綜合征， 治療該病需要一個循序的過程， 良好的心理是治療該病的前提。 下面就把這兩種分型的各自的特點介紹一下：

先天性再生障礙性貧血

先天性再生障礙性貧血具有一定的遺傳性， 該病常發于嬰幼兒， 多數患兒出生後一到兩年類即可發病， 有些患兒在一歲時便可確診。 1937年Fanconi首先報導兄弟3人患再生障礙性貧血病並有多發性先天性畸形，

故名範可尼綜合征或範可尼貧血。 臨床具有全血細胞減少、骨髓再生障礙和多發性先天畸形三聯征。 多數病兒有家族史， 屬常染色體隱性遺傳。 此症為先天性再障的一種類型， 其他先天性再障還有綜合征等。 由於其他類型先天性再障極為罕見， 故有時先天性再障和綜合征有等同的含義。 本病多數於5~10歲發病， 男性多於女性， 患者從小智力低下， 體格發育較差， 隨著年齡增長逐漸出現發育停滯現象。

先天性再生障礙性貧血具有一定的家族遺傳性， 僅不足百分之十的患者有家族史， 其餘多數患者呈散發性。 1/3患者為常染色體顯性遺傳， 其餘為隱性遺傳。 通過連鎖分析揭示DBA的遺傳基因位點至少有3個， 其中2個位點已確定，

分別為19q13.2和8p23.3-p22。 已在19q13.2區克隆出相關的致病基因， 為核糖體蛋白， RPS19)基因。 序列分析發現約25％DBA患者具有RPS19突變。

獲得性再生障礙性貧血

獲得性再生障礙性貧血是一種造血功能衰竭的血液性疾病。 主要表現為骨髓造血功能損傷， 全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合症， 免疫抑制治療有效。 據國內21省自治區的調查， 年發病率為0.74/10萬人口， 明顯低於白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口， 急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病， 但以青壯年多見;男性發病率略高於女性。

通過以上的資料表明， 相信大家對於再生障礙性貧血的分型已經有所瞭解， 對此， 專家溫馨提示， 如果一旦不幸患上了再生障礙性貧血， 一定要及時治療， 最好是選擇一家比較正規的專業醫院，

這樣治療才會具有針對性。