再生障礙性貧血的發病原理是什麼

骨髓產生血細胞取決於有足夠數量功能正常的幹細胞， 幹細胞必須能反復自我增殖更新以保持其恒定數量， 同時又能向粒、紅、巨核細胞各系統分化， 從而不斷形成大量成熟血細胞。

幹細胞缺乏或功能缺陷是再障的原因。 如嚴重再障患者的骨髓造血幹細胞培養顯示， 定向祖細胞減少， 提示多能幹細胞減少或功能障礙。 許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。 提示骨髓的缺陷， 能夠通過植入正常骨髓幹細胞而矯正， 因此， 幹細胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。

多能幹細胞在特定的微環境條件下增殖更新。

再生障礙性貧血也可能由於骨髓造血微環境缺陷造成。 實驗表明骨髓基質或微環境在血細胞增殖和成熟中的重要性。 如除非從正常骨髓獲得貼壁細胞層， 否則在長期培養中幹細胞將不生長。 骨髓移植成功亦不排除微環境異常， 因微環境的幹細胞是可移植的， 骨髓微環境缺陷導致幹細胞功能不足引起全血細胞減少， 此型居少數。

再障也可能是細胞或體液免疫對造血細胞抑制的結果。 近年來注意力集中於造血細胞的免疫抑制。 如用抗淋巴細胞血清治療再障獲得成功， 在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療， 只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功， 其餘50%只有免疫抑制進行預處理才能成功。

已證明抑制性T淋巴細胞可抑制幹細胞的生長和分化。 再障也可能是由抗幹細胞抗體或抗造血前體細胞抗體所致。