【概述】
Simmon(1968年)首先提出迷路窗膜破裂是突聾的原因之一，
隨後被Stround(1971年)和Goodhill(1973年)手術所證實。
【診斷】
耳科檢查鼓膜一般正常，
偶有充血混濁和液平面，
患耳朝下側臥有旋轉性眼震，
有潛伏期，
伴有眩暈感，
呈疲勞性周圍前庭型。
據Singleton報告，
外淋巴瘺時位置性眼震潛伏期短，
不易疲勞，
26%～60%瘺管試驗呈陽性反應。
凡有明顯頭面或耳部氣壓創傷或外傷史，
或在飛行、潛水和用力後突然出現眩暈耳聾，
並有瘺管試驗陽性者，
應想及此病，
應住院觀察，
進行顱內攝片、神經系統檢查、聽力及功能檢查。
Simmons(1979年)曾提出由400～1300Hz，
每100Hz為一擋，
進行聽閾檢查，
如有凹口存在，
即示有蝸內膜破裂可能。
臨床上應當與梅尼埃病、良性位置性眩暈和其他暴聾相鑒別。
聲阻抗診斷價值不大，
且有進一步損傷迷路危險，
不宜採用。
【治療措施】
(一)保守治療 急性期應絕對臥床資訊，
抬高床頭以利於降低顱內壓和促進窗膜癒合，
忌用力大便與咳嗽。
可用血管擴張劑和煙酸、東莨菪堿，
或用5%～7%的碳酸氫鈉和利多卡因靜脈滴注，
亦可用激素和能量合劑靜脈滴注，
觀察7～10天后仍感頭暈或聽力繼續惡化者，
應行鼓室手術探查。
(二)手術治療 按鐙骨手術方式取耳內切口，
將後方皮鼓膜瓣翻向前方，
在顯微鏡下先查看圓窗有無清液外溢，
有時應用電鑽或小鑿將圓窗龕後緣去除，
以便於觀察窗膜，
可能見到破口而無液體波動，
或見到外溢液體而不見窗膜。
可對頸內靜脈加壓以使顱內壓增高，
有利於查看。
然後依同樣操作檢查鐙骨和卵圓窗。
如發現圓窗膜有破口，
即用小剝離子將窗周粘膜刮除，
取顳筋膜或耳周骨膜少許塞入窗內。
據Ribari試驗修補材料，
以筋膜、骨膜、軟骨膜最好，
脂肪有靜脈壁不宜採用。
如為卵圓窗破裂，
應先摘除鐙骨，
用筋膜或顳肌少許塞入窗口內，
再將鐙骨復位。
一般修補後前庭症狀應有明顯改善，
但聽力多提高不著。
Strohm統計，
眩暈改善者占97%，
耳鳴好轉者92%，
聽力完全恢復者僅21%，
而且治療效果與手術時間無明顯關係。
一般認為手術時間愈早效果愈好。
【病因學】
據Goodhill報告，
損傷可經兩種壓力傳導途徑造成：①外爆性損傷(Explosive route)：為最多見的原因，
系腦脊液壓力突然增高向外傳導至內耳所致，
如咳嗽、嘔吐、用力大聲哭笑等。
腦脊液壓傳導過程為：腦脊液→耳蝸導水管→鼓階→基底膜→中階→前庭膜→前庭階→鐙骨底板韌帶→中耳;或經腦脊液→內聽道→篩板→球囊及橢圓囊→底板韌帶→中耳。
②內爆性損傷(Inplosive route)：系鼓室咽鼓管內壓力突然增高，
直接經鐙骨底板和圓窗壓向內耳所致。
如飛行、潛水、擤鼻、吹奏樂器、高壓艙、槍傷、拳擊和噴嚏等，
鼻咽腔內壓力升高，
其傳導過程為：鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭階→腦脊液;或由鼻咽腔→咽鼓管→圓窗膜→鼓膜→腦脊液。
③直接損傷：如手術和顱腦外傷等。
④先天解剖異常：耳蝸導水管一般內口直徑0.02mm，
外口直徑2～3mm，
如口徑異常寬大，
圓窗切變即失去保護功能。
管腔內缺乏脈絡樣纖維組織，
如鼓階外淋巴壓力劇增，
便可造成窗膜破裂。
一般左側導管比右側者大，
可以解釋臨床上左側發病較多的現象。
如卵圓窗內鐙骨底板固定，
環韌帶失去緩衝作用，
兩樣亦可引起圓窗膜破裂。
據動物實驗，
提高腦脊液壓力能圓窗膜破裂的臨界壓力為2.67～4.00kPa。
單純圓窗膜破裂聽力僅損失數分貝，
但臨床所見均為嚴重耳聾，
可見窗膜破裂同時還併發著庭膜或蓋膜破裂，
是由於內外淋巴液混合後產生的細胞鉀中毒所致。
Stewart檢查68例正常顳骨標本中，
55%有圓窗龕膜，
此膜有穿孔、網狀和閉合三種形式。
Sando將圓窗膜描述為兩個扇形結構，
不在一個平面上，
後上部水準而前下部比較垂直，
總面積為2.29±0.42mm2，
分內中外三層，
厚50～70μm，
邊緣厚中央薄，
中間層含有彈性纖維、血管和神經。
在內側0.3mm鼓階內側壁上有蝸小管開口。
在人類由於蝸小管很細，
又有軟組織充填，
因此顱內高壓傳到外淋巴液時已明顯減弱，
不易引起膜損傷，
但可引起慢性漸進性損傷。
相反，
嬰兒型開放性蝸小管和解剖異常者，
容易罹患。
【病理改變】
Weisskopf等將豚鼠圓窗膜全部刮除，
用微音電位測量術後聽力，
只有6dB損傷。
Simmosn推測此病有嚴重耳聾者，
必定併發了耳蝸內其他部位損傷。
Flint用掃描電鏡觀察發現，
早期毛細胞有損害，
僅限於頂轉及基底轉，
與聽力損失不成正比。
Simmons曾做貓圓窗膜刺傷試驗，
傷後一周內即可癒合，
聽力在1～4周內可恢復正常。
動物實驗尚難解釋嚴重耳聾現象。
【臨床表現】
受傷後突然耳聾，
症狀和體征差異很大，很多初發症狀不明顯，有時僅有耳聾和輕度眩暈。1/3病人有位置性眩暈，伴有噁心、嘔吐，但數日後即減輕，可遺留運動失調，輕者站立不穩，走路蹣跚，重者行走困難，但單個肢體運動協調正常。有的表現為突然嚴重耳鳴和耳聾，並伴有嚴重噁心、嘔吐等，易和其他病因引起的暴聾相混淆。有的僅有眩暈，病後1～2年才出現耳聾。
症狀和體征差異很大，很多初發症狀不明顯，有時僅有耳聾和輕度眩暈。1/3病人有位置性眩暈，伴有噁心、嘔吐，但數日後即減輕，可遺留運動失調，輕者站立不穩，走路蹣跚，重者行走困難，但單個肢體運動協調正常。有的表現為突然嚴重耳鳴和耳聾，並伴有嚴重噁心、嘔吐等，易和其他病因引起的暴聾相混淆。有的僅有眩暈，病後1～2年才出現耳聾。
