病因
房室管畸形根據缺損發生的部位以及是否同時合併有房室瓣異常分為兩大類。
1.部分型房室管畸形
缺損局限在房間隔下部， 除極少數單純型原發孔房間隔缺損外， 一般均伴有不同程度的二、三尖瓣裂， 輕者僅表現瓣葉邊緣切跡， 重者瓣裂可達基部， 其邊緣變厚並捲曲， 造成瓣膜關閉不全。 如房間隔組織完全缺如或嚴重發育不全， 則形成共同心房或稱單心房。
2.完全型房室管畸形
兼有房間隔下部、室間隔膜部巨大缺損和二、三尖瓣嚴重發育不全。 房室口僅存共同瓣， 在共同瓣前、後葉之間和其上下存在自由通道。
臨床表現
部分型房室管畸形無明顯二尖瓣關閉不全者， 其臨床表現與繼發孔型房間隔缺損相類似。 如伴有二尖瓣明顯反流， 可在早期出現症狀， 表現為發育不良、消瘦、乏力、易疲勞、呼吸急促和反復發生呼吸道感染， 並可出現充血性心力衰竭， 常有心臟肥大， 心尖部明顯全收縮期雜音和肺動脈瓣第二心音亢進、分裂等。
完全型房室管畸形症狀更為嚴重且進展迅速， 心臟擴大顯著， 可及心前區收縮期震顫和胸骨左緣3～4肋間粗糙的收縮期雜音， 病人常于出生後1年內出現嚴重的心功能衰竭。 由於肺血管病變進展， 阻力升高， 有時病人可能表現症狀減輕， 胸骨左緣3～4肋間收縮期雜音減弱或消失， 但其右心負荷顯著增加，
檢查
1.胸部X線
部分型房室管畸形無或僅有輕度二尖瓣反流者， 心影可正常或增大， 肺血增多， 肺動脈段突出， 如伴有中到重度二尖瓣關閉不全者， 心影增大更為明顯， 且以左心室肥大為著。 完全型房室管畸形者可于嬰兒期即表現為心臟顯著擴大， 肺血明顯增多和肺動脈段明顯突出， 肺動脈高壓者右心室增大顯著。
2.超聲心動圖和彩色多普勒
心臟超聲和彩色多普勒檢查可發現房間隔近十字交叉處缺損、二尖瓣和三尖瓣裂、室間隔缺損、心臟十字交叉結構消失和左、右心室肥大， 還可清晰地顯示二、三尖瓣前後共瓣及前房室瓣的解剖特點， 確定房、室水準的分流方向，
治療
部分型房室管畸形無或僅有輕度二尖瓣反流者其治療原則與繼發孔房間隔缺損相類似， 一般於學齡前擇期手術修補。 有症狀且房室瓣反流明顯者， 經積極內科治療症狀得到控制後應及時手術。 完全型房室管畸形病情重， 預後差， 多於嬰兒期發生心功能衰竭和嚴重肺動脈高壓， 故主張在4～10個月齡時手術治療。 對於極少數房室管畸形術後仍殘留有明顯二尖瓣反流者可能需要再次手術行二尖瓣替換。
房室管畸形手術一般於低溫、體外迴圈下直視修補。 新生兒採用深低溫、停迴圈技術可避免心臟插管對手術視野的干擾， 在臨床應用中取得了良好的效果。 18℃或低於18℃時其停迴圈安全時限可達60分鐘， 但深低溫、停迴圈對神經、精神系統遠期發育的影響尚有待進一步研究。
部分型房室管畸形手術包括原發孔房間隔缺損的修補和二尖瓣成形。 二尖瓣裂程度輕重不一， 對於輕微裂隙且無明顯反流者可不予處理， 如裂隙明顯多伴有二尖瓣反流， 需手術修補以恢復其功能， 一般採用間斷縫合法， 但需防止修補後出現二尖瓣狹窄。 原發孔房間隔缺損通常採用自體心包片修補， 可避免滌綸補片修補後殘留二尖瓣反流衝擊補片引起的溶血反應。
完全型房室管畸形手術難度大， 解剖矯正包括房、室間隔缺損的修補和房室瓣的重建， 房室瓣特別是二尖瓣重建的品質直接關係到術後近、遠期療效。
完全型房室管畸形室間隔缺損一般較大， 必須採用補片修補。 一般將滌綸補片縫合於室間隔右側面， 縫線距缺損邊緣0.5cm左右以避免損傷傳導束。 分配共同房室瓣為二、三尖瓣時盡可能保留足夠的二尖瓣面積， 將二、三尖瓣前、後葉部分縫合於補片合適水準。修補室間隔缺損的補片要有足夠的寬度和高度，應特別注意術後勿造成左室流出道狹窄。二尖瓣裂修補同樣採用間斷縫合法，如有可能也應修補三尖瓣以恢復其功能，最後採用心包補片修補原發孔房間隔缺損。
二尖瓣整形或重建後可採用左室注水法使左室膨脹以評價二尖瓣關閉情況，術中超聲和彩色多普勒探查有無殘餘分流和房室瓣關閉不全，其圖像清晰，可及時判斷修補效果，矯正術中存在的問題，提高療效。
房室管畸形食療方
1.酸棗仁粥：酸棗仁20克(炒黃研末)，粳米100克，加水煮成粥，空腹食之。
2.圓肉糯米粥：圓肉20克，糯米60克，白糖適量加水煮粥，空腹食之。
3.蓮子百合煨豬肉：蓮子50克，鮮百合60克，瘦豬肉150克，同放入鍋內加水，再加入蔥、薑、鹽、米酒、味精適量作調料。先武火燒沸，再用文火煨燉1小時即可，食蓮子、百合、豬肉並飲湯。每日1--2次。
結語：通過上文的介紹，我們知道了房室管畸形的相關知識，相信大家對此都有了一定的瞭解，知道了房室管畸形是一種多發於新生兒的一種心臟疾病，所以家長們一定要好好呵護好自己的寶寶，預防這種疾病的發生。如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識，別忘了閱讀下一篇哦。
將二、三尖瓣前、後葉部分縫合於補片合適水準。修補室間隔缺損的補片要有足夠的寬度和高度，應特別注意術後勿造成左室流出道狹窄。二尖瓣裂修補同樣採用間斷縫合法，如有可能也應修補三尖瓣以恢復其功能，最後採用心包補片修補原發孔房間隔缺損。二尖瓣整形或重建後可採用左室注水法使左室膨脹以評價二尖瓣關閉情況，術中超聲和彩色多普勒探查有無殘餘分流和房室瓣關閉不全，其圖像清晰，可及時判斷修補效果，矯正術中存在的問題，提高療效。
房室管畸形食療方
1.酸棗仁粥：酸棗仁20克(炒黃研末)，粳米100克，加水煮成粥，空腹食之。
2.圓肉糯米粥：圓肉20克，糯米60克，白糖適量加水煮粥，空腹食之。
3.蓮子百合煨豬肉：蓮子50克，鮮百合60克，瘦豬肉150克，同放入鍋內加水，再加入蔥、薑、鹽、米酒、味精適量作調料。先武火燒沸，再用文火煨燉1小時即可，食蓮子、百合、豬肉並飲湯。每日1--2次。
結語：通過上文的介紹，我們知道了房室管畸形的相關知識，相信大家對此都有了一定的瞭解，知道了房室管畸形是一種多發於新生兒的一種心臟疾病，所以家長們一定要好好呵護好自己的寶寶，預防這種疾病的發生。如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識，別忘了閱讀下一篇哦。
