如何治療蒼白球黑質紅核色素變性？

(一)治療

目前本病尚無特效療法。 主要是對症治療。 表現肌張力增高和運動遲緩的Parkinson綜合征。 用左旋多巴(L-dopa)可暫時緩解症狀;舞蹈-手足徐動症可選用苯二氮卓類;抗抑鬱藥可改善患者情緒;癇性發作可用抗癲癇藥;神經營養藥療效不明顯。 螯合劑對驅除基底核鐵沉積無效。

據報導， 進食富含維生素E的食物和試用大劑量維生素E治療。 400mg/d。 以及單胺氧化酶-β抑制劑(L-Deprenyl。 5mg口服。 2次/d)。 但效果不明顯。

對症治療還可試用茴拉西坦(三樂喜)。 多奈呱齊(安理申)等藥物改善智慧。 利奧來素和維庫溴銨(妙納)等可改善強直和肌張力障礙。

(二)預後

兒童型病程10年左右。 多數在20～30歲死於併發症。 成人型病程也可多達10餘年。 起病後10～20年仍能行走。