您的位置:首頁>人群養生>男人>正文

什麼是假性甲亢症?有什麼症狀?該怎麼治療?

我們都知道甲狀腺是人體最大的一個內分泌腺, 承擔起我們人體很大的內分泌調節和分配的作用, 那麼假性甲亢是怎麼回事呢?

病因

副甲狀腺位於頸部的甲狀腺後方, 雖與甲狀腺同屬內分泌系統, 但分泌不同的荷爾蒙, 主掌不同的功能。 副甲狀腺的主要功能為分泌副甲狀腺素(parathyroid hormone, PTH), 促使鈣離子自腸管、骨骼及腎小管等處釋出到血液中, 同時增加磷在尿中的排除, 以維持血中鈣與磷的平衡。 副甲狀腺體本身發育不全或頸部手術的不慎切除, 常是造成副甲狀腺功能低下的主因。

假性副甲狀腺低下症(Pseudohypoparathyroidism; PHP)患者,

主要是因為20q13.2位置上Gαs蛋白基因的缺陷, 導致Gαs蛋白的表現異常, 造成副甲狀腺素(PTH)應該發揮作用的器官, 對PTH產生了阻抗性(resistance)。

假性副甲狀腺低下症依GNAS1基因上不同位置的缺陷及不同的臨床症狀, 可再分為三型:PHP type Ia, PHP type Ib及假性副甲狀腺低下症(Pseudo-pseudohypoparathyroidism; P-PHP)。

症狀

患者由於Gαs蛋白異常, 無法對PTH的指令產生反應, 使得PTH無法在器官發揮作用, 造成血中的PTH值升高, 導致低血鈣及高血磷;患者可能因此產生感覺異常(paresthesia)、肌肉痙攣、僵直、抽搐等症狀。 此外, 依疾病分型有以下不同的臨床症狀:

PHP-Ia:

此型患者會有身材短小、肥胖、圓臉、皮下骨化現象和短指(尤其是掌部與蹠部)等特徵, 因此又稱為Albright遺傳性骨發育不全症(Albright hereditary osteodystrophy; AHO)。

由於此症是因為Gαs蛋白異常所致, 其他與Gαs蛋白有關的激素亦可能出現功能不足的症狀;這些與Gαs蛋白有關的激素包括:促甲狀腺激素(TSH)、抗利尿激素(antidiuretic hormone)、促性腺激素(gonadotropins)、高血糖素(glucagon)等,

可能因此造成甲狀腺功能低下及不孕等問題。

P-PHP:

通常表現在PHP-Ia患者的後代親屬上, 此型患者只有AHO的臨床症狀, 且不會有其他內分泌激素的異常。

PHP-Ib:

此型患者沒有AHO的臨床症狀, 也沒有其他內分泌激素的異常。 患者主要為腎臟對PTH產生阻抗性, 造成低血鈣的症狀;同一家族內可能嚴重度不一。

診斷

實驗室檢查:

除監測患者血中鈣及磷的數值外, 在疾病分型上, 患者需同時檢測TSH、抗利尿激素、促性腺激素(gonadotropins)、高血糖素(glucagon)等。

X光攝影檢查:

若出現AHO, 可發現患者手掌的末端指骨第四與第五節異常的短, 也可能出現軟組織的骨化現象。

基因檢查:

可抽血經分子生物技術, 檢測是否帶有GNAS1的缺陷基因。

治療

治療目標是維持患者體內鈣與磷的平衡, 平時患者需口服鈣片與活性維生素D3(Calcitriol), 並定期抽血監測。 當發生嚴重低血鈣時, 可經靜脈注射補充鈣, 但速度不可過快, 以免造成心臟的傳導異常。

相關用戶問答
喜欢就按个赞吧!!!
点击关闭提示