腦神經萎縮型腦癱有哪些症狀

腦性癱瘓的症狀在嬰兒期表現， 常以異常姿勢和運動發育落後為主訴。 雖然患兒的腦損害或者腦發育異常是非進展性的， 隨著腦損傷的修復和發育過程， 其臨床表現常有改變。 如嚴重新生兒缺血缺氧性腦病， 在嬰兒早期常表現為肌張力低下， 以後逐漸轉變為肌張力增高。 平衡功能障礙需嬰兒發育到坐甚至站立時才能表現出來。 關節攣縮和脊柱畸形等繼發改變也是逐漸發展出來的。 可以伴有癲癇、智力低下、感覺障礙、行為障礙等。 這些伴隨疾病有時也可能成為腦癱兒童的主要殘疾。

臨床上根據運動障礙的性質可分為痙攣型、不隨意運動型、共濟失調型、肌張力低下型和混合型等，

並根據受累的肢體分佈， 分為單癱、偏癱、雙癱、三肢癱和四肢癱等類型。 以下介紹常見的幾種特殊的臨床綜合征。

一、痙攣性偏癱（Spastichemiplegia）

最常見， 為一側肢體受累， 多數上肢較下肢嚴重， 遠端較近端重， 而面部常無受累。 患兒多在3月後才出現明顯症狀， 表現為患側肢體少動、持續性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前狀姿勢、畫圈步態等。 部分患者受累肢體最初可能表現為肌張力低下， 以後才轉為痙攣狀態。 此型常伴有智力低下和癲癇。 癲癇發作為部分性或繼發全身性發作。 斜視很常見。

二、痙攣性雙癱（Spasticdiplegia）

以雙下肢肌張力增高為突出表現。

此型多見於早產兒。 患兒常在1-3月內表現為雙下肢肌張力低下。 繼之為所謂肌張力不全期， 患兒在立位並且足底觸及檢查床面時將誘發雙下肢強直性伸直並交叉呈剪刀狀。 最後進入痙攣期， 髖與膝關節屈曲、下肢內旋、剪刀步態， 嚴重者不能獨立行走。 上肢受累較輕， 常表現為行走時上肢姿勢異常， 但手的功能受累不明顯。 此型合併癲癇較少， 約占1/5。 約2/3患者智力正常或臨界狀態。 斜視很常見。

三、痙攣性四肢癱（Spasticquadriplegia）

多見於嚴重窒息的患兒。 四肢肌張力均增高， 常呈角弓反張狀。 可伴有核上性球麻痹， 表現為吞咽和構音障礙。 約半數患兒伴有癲癇和智力低下。

四、不隨意運動型（dyskineticCP）

約占10%， 缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為主要病因。

嬰兒早期多有肌張力低下， 以後逐漸出現錐體外系症狀， 如或手足徐動等表現。 患兒可有流涎、吞咽困難、語言障礙等。 下肢深腱反射正常或增強。 可有持續性原始反射。 智力大多正常或臨界狀態。 約1/4患者伴有癲癇。 由核黃疸引起者多表現為手足徐動、感覺性耳聾、牙釉質發育不良等。

五、共濟失調型（AtaxiaCP）

約占10%。 嬰兒期表現為肌張力低下、平衡障礙、運動發育落後等。 至幼兒期可發現辨距不良、意向性震顫等體征。 多無錐體束征。 智力低下不少見但多不嚴重。

六、輔助檢查

1、影像學檢查能提供腦病理改變的證據， 也有助於腦癱病因的診斷和預後判斷。 新生兒頭顱B超可在床旁進行， 能夠容易地發現腦室旁白質軟化、顱內出血等病變。

2、頭部MRI對顯示精細的腦結構異常優於頭顱CT， 但頭顱CT對顯示鈣化更清楚。

3、有癲癇發作者需做腦電圖檢查。 疑有視聽覺障礙者可做視覺和聽覺誘發電位及聽力檢查。

4、需要除外先天代謝缺陷者需要做血/尿氨基酸和有機酸分析。 酶學和基因檢查可以除外相應的腦變性病。

5、腦癱的運動功能與日常生活能力評估有助於判定腦癱的嚴重程度， 也可以作為康復治療的效果的依據之一。

七、常用的運動功能評估量表包括以下兩種

1、粗大運動功能評估（GMFM）

GMFM是一種粗大運動功能評估工具， 有88項和66項兩個版本， 從臥位與翻身、坐、爬和跪、站和走、跑和跳等5個能區評估腦癱兒童的粗大運動技能。 每個能區的各個專案按照從易到難的順序排列。

各能區的分數以百分數表示， 100%代表能夠完成該能區所有的動作。 該量表能夠較為靈敏的反映康復的效果， 適用于腦癱兒童粗大運動的評估、康復目標制定和康復療效的監測。 由於沒有依年齡建立常模， 不能做出運動發育水準的評估。

2、Peabody運動發育量表

該量表測量粗大和精細運動的發育水準， 共249個項目。 粗大運動分測驗包括反射、姿勢、移動、實務操作四類項目， 結果以粗大運動發育年齡或發育商表示；精細運動分測驗包括抓握和視覺-運動整合兩類， 結果以精細運動發育年齡或發育商表示；最後再匯總為總發育年齡或發育商。 Peabody運動發育量表適用於運動發育遲緩以及輕或中等嚴重程度的腦癱的運動功能評估。 在腦癱兒童由於運動能力某些方面進步極為緩慢，可出現運動發育商隨實際年齡下降的情況，最好以發育年齡來反映患兒的變化。

在腦癱兒童由於運動能力某些方面進步極為緩慢，可出現運動發育商隨實際年齡下降的情況，最好以發育年齡來反映患兒的變化。