一、 腎上腺皮質激素
腎上腺皮質激素能夠抑制炎症及免疫過程， 對以肺泡炎為主要病變的IPF可能有效， 可改善症狀和肺功能， 對有廣泛間質纖維化病例則無效， 總體有效率不足30％。 其具體的作用機制包括減少肺泡巨噬細胞的數量並抑制其分泌細胞因數， 如白介素1β（IL－1β）、腫瘤壞死因數α（TNF－α）和轉化生長因數β（TGF－β）等。 下調成纖維細胞TGF－β1的mRNA表達及活性， 降低免疫複合物含量。 因長期使用激素存在明顯的副作用， 對於老年（＞60歲）， 尤其是合併冠狀動脈心臟病和（或）糖尿病時， 若臨床表現病情較穩定， 無明顯的活動性， 可不用激素治療。
急性期應採用先大劑量衝擊後維持療法， 以迅速扭轉病情。 甲基強地松龍500～1000mg／日， 分2～4次， 靜脈注射連用48～72小時。 之後改用強地松30～40mg/日口服， 需與甲基強地松龍重疊應用至少24小時， 若臨床有效可維持4～8周後逐漸減量， 每次減5mg， 減至20mg／日後， 維持2～3個月， 以後每次減2.5mg,撤至維持量0.25mg/kg·d後維持治療， 總療程不少於一年。 若應用激素後病情仍加重， 或者較迅速撤除試用其它免疫抑制劑， 或者減量後聯合應用其它免疫抑制劑。
二、 免疫抑制劑
這類藥物常用的有硫唑嘌呤（azathioprine）、環磷醯胺（cycolophosphamide , CTX）、氨甲喋呤（methotrexate , MTX）、環孢黴素A（cyclosporine-A）等。 至今仍少有令人信服的資料說明這類藥物的效果。 Zisman等對19例激素治療無效IPF患者應用CTX 2mg／kg·d治療6個月後， 僅有1例證實反應良好， 7例維持穩定， 11例惡化， 2／3病例出現藥物相關副作用，
三、 細胞因數拮抗劑
在肺泡炎和纖維化過程中， 細胞因數之間及其與炎症細胞、肺組織細胞之間相互作用、相互誘生， 促進了肺組織炎症反應或免疫損傷， 刺激纖維母細胞的增殖， 促進膠原和胞外基質的產生和沉積， 對抗這些細胞因數的作用， 為肺纖維化的治療開闢了一條新途徑。 但針對細胞因數複雜多變的網路， 應針對關鍵性因數進行拮抗方能有效， 其篩選標準應具備：1、該細胞因數能刺激成纖維細胞增殖或產生膠原；2、在纖維化患者的肺內基因表達和蛋白產量均增高；3、該細胞因數抑制劑能減輕肺纖維化動物模型的纖維化程度。四、 抗纖維化製劑
秋水仙堿具有抗纖維化作用， 其機制主要有：使多種酶的異常改變恢復正常水準，
γ-干擾素（INF-γ）具有抑制成纖維細胞增殖和合成膠原作用， 下調轉化生長因數-β1基因的轉錄， 從而對抗纖維化形成， 動物試驗已證實這種作用。 臨床採用干擾素-γ1b（200μg， 皮下注射， 3／周）和強地松龍（7.5mg/日）治療IPF 一年後， 全身狀況和症狀有所改善， 肺總量、血氧分壓、最大呼氣壓的基線值均升高約10％， 副作用常於用藥9～12周內出現， 主要為發熱， 寒顫和肌肉疼痛，
抗氧化劑：由於氧自由基（ROs）參與多種間質性肺疾病的發生， 在肺纖維化中起重要作用， 抗氧化劑N-乙醯半胱氨酸(NAC)能抑制肺細胞粘附分子表達及細胞因數生成， NAC吸入肺泡腔中能直接與炎性細胞相互作用， 並增加上皮襯液谷胱甘肽（GSH）水準。 經觀察， 給博萊黴素（BLM）誘導的肺纖維化小鼠霧化吸入３０ml NAC(70 mg/ml)， ２次／天， 共２８天， 結果在炎症期第３天， BLM組LPO顯著增加， 吸入NAC則抑制， 在第７天， NAC可減弱BALF和肺泡組織的細胞浸潤， BALF中化學增活素（chemokines）、巨噬細胞炎症蛋白-1（macrophage inflammatory protein-1， MIP-1）、MIP-2、細胞因數誘導中性粒細胞化學趨化因數（cytokine-induced neutrophil chemoattractant ， KC）較BLM組顯著下降， 第２８天的纖維性變化與羥脯氨酸含量也顯著下降。 提示吸入NAC可通過抑制化學增活素和LPO生成而減輕BLM誘導的肺炎症， 從而減輕肺纖維化，可望治療間質性肺病患者。
有文獻報導，肺損傷後的修復期可採用促進成纖維細胞凋亡的治療方法，通過降低肺損害中成纖維細胞的數量，以去除過多的纖維組織而促進肺修復，已發現可溶性纖維連接蛋白多肽處理成纖維細胞可引起pp125 FAK發生蛋白溶解，呈濃度和時間依賴性，最大效應在96h ，FAK是一種酪氨酸激酶，它參與了整合素介導的有關細胞生存信號，通過這種破壞整合素介導的生存信號通路、干擾細胞粘附的機制而誘導肺成纖維細胞的凋亡，值得進一步研究。
其它如白三烯拮抗劑、內皮素受體拮抗劑、脯氨酸同系物等在體外均發現有抗肺泡炎、抗纖維化作用，但若應用於臨床，還須更深入地研究。
五、 中醫藥
由於IPF的治療迄今尚無有效療法，激素和免疫抑制劑的毒副作用又限制了其臨床應用，中西醫結合治療IPF為這一世界性難治性疾病開闢了嶄新的醫療途徑，但就目前國內的研究現狀而言尚屬起步階段。
中醫理論認為，間質性肺疾病可歸屬於中醫學“肺痿”範疇；認為IPF的發病與先天不足，稟賦薄弱有關，肺腎兩虛是IPF發生發展的重要原因，益氣固本配合化痰消瘀可使痰消瘀散，氣血暢行，肺絡宣通；IPF的病機變化取決於肺氣盛衰和內傷實邪的進退；IPF早期以肺脾氣虛，痰瘀阻肺多見；中期以肺腎陰虛，痰熱瘀阻為候，或肺腎氣陰兩虛，痰瘀互結為候；晚期多見脾腎陽虛，瘀血水犯之候；將IPF分為4型論治，即肺氣虛弱證；氣陰兩虛，氣滯血瘀證；脾腎陽虛，氣血凝滯證；陰陽俱虛，血脈瘀阻證；中醫藥的選擇有單味藥，統一複方和辨證論治三種途徑。對於應用大劑量皮質激素衝擊療法的初治患者，其陰虛內熱之候比較明顯，故以養陰清熱為法，藥用南沙參，麥冬，玄參，桑白皮，地骨皮，黃芩等，對於應用皮質激素而繼發肺部感染的患者，其氣陰兩虛，痰熱內壅之候同樣明顯，故以益氣養陰，清熱化痰為法，藥用太子參，南沙參，蒼術，白術，豬苓，茯苓，全栝蔞，桑白皮，葶藶子等。對於長期應用小劑量皮質激素而病情無明顯進展的患者，以益氣養陰，活血化瘀為法，藥用南沙參，黃芪，蒼術，白術，杏仁，桃仁，枳殼，郁金，紫石英等。對於肺部感染嚴重而引發呼吸衰竭的患者，著重清熱化痰，活血化瘀療法。藥用桑白皮，全栝蔞，薤白，蘇子，葶藶子，杏仁，桃仁，川芎，澤蘭等。由於IPF患者肺記憶體在促凝活性亢進，可用桃仁、水蛭、莪術等改善其血液高粘滯狀態。
現代藥理研究表明，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，主要抑制輔助T細胞，間接抑制體液免疫，與激素或免疫抑制劑聯合應用，可減少上述兩藥劑量並增強療效；丹參液及川芎嗪對平陽黴素所致小鼠肺纖維化的抑制作用優於皮質激素；活血化瘀藥物對抗體形成細胞有明顯抑制作用，對抗體也有明顯抑制作用，可明顯抑制平陽黴素所致小鼠肺纖維化的B細胞功能。
六、 肺移植
對於終末肺（蜂窩肺）階段唯一有效的治療方法是採用肺移植，由於缺乏適當的供體及免疫排斥副作用，其開展受到限制。
間質性肺疾病所包括的範疇很廣，其治療也依據各病種而定，如為原因已明類的間質性肺疾病，應脫離相關的職業環境、脫離外源性致敏原及相關藥物、放射線等因素，必要時應用腎上腺皮質激素，可取得較好的療效；而原因未明類的間質性肺疾病，常無理想的治療方法和療效，因疾病類型不同其治療方法和療效有所差異，將在以後有關章節介紹。本章僅以IPF的治療狀況作一介紹。
從而減輕肺纖維化，可望治療間質性肺病患者。有文獻報導，肺損傷後的修復期可採用促進成纖維細胞凋亡的治療方法，通過降低肺損害中成纖維細胞的數量，以去除過多的纖維組織而促進肺修復，已發現可溶性纖維連接蛋白多肽處理成纖維細胞可引起pp125 FAK發生蛋白溶解，呈濃度和時間依賴性，最大效應在96h ，FAK是一種酪氨酸激酶，它參與了整合素介導的有關細胞生存信號，通過這種破壞整合素介導的生存信號通路、干擾細胞粘附的機制而誘導肺成纖維細胞的凋亡，值得進一步研究。
其它如白三烯拮抗劑、內皮素受體拮抗劑、脯氨酸同系物等在體外均發現有抗肺泡炎、抗纖維化作用，但若應用於臨床，還須更深入地研究。
五、 中醫藥
由於IPF的治療迄今尚無有效療法，激素和免疫抑制劑的毒副作用又限制了其臨床應用，中西醫結合治療IPF為這一世界性難治性疾病開闢了嶄新的醫療途徑，但就目前國內的研究現狀而言尚屬起步階段。
中醫理論認為，間質性肺疾病可歸屬於中醫學“肺痿”範疇；認為IPF的發病與先天不足，稟賦薄弱有關，肺腎兩虛是IPF發生發展的重要原因，益氣固本配合化痰消瘀可使痰消瘀散，氣血暢行，肺絡宣通；IPF的病機變化取決於肺氣盛衰和內傷實邪的進退；IPF早期以肺脾氣虛，痰瘀阻肺多見；中期以肺腎陰虛，痰熱瘀阻為候，或肺腎氣陰兩虛，痰瘀互結為候；晚期多見脾腎陽虛，瘀血水犯之候；將IPF分為4型論治，即肺氣虛弱證；氣陰兩虛，氣滯血瘀證；脾腎陽虛，氣血凝滯證；陰陽俱虛，血脈瘀阻證；中醫藥的選擇有單味藥，統一複方和辨證論治三種途徑。對於應用大劑量皮質激素衝擊療法的初治患者，其陰虛內熱之候比較明顯，故以養陰清熱為法，藥用南沙參，麥冬，玄參，桑白皮，地骨皮，黃芩等，對於應用皮質激素而繼發肺部感染的患者，其氣陰兩虛，痰熱內壅之候同樣明顯，故以益氣養陰，清熱化痰為法，藥用太子參，南沙參，蒼術，白術，豬苓，茯苓，全栝蔞，桑白皮，葶藶子等。對於長期應用小劑量皮質激素而病情無明顯進展的患者，以益氣養陰，活血化瘀為法，藥用南沙參，黃芪，蒼術，白術，杏仁，桃仁，枳殼，郁金，紫石英等。對於肺部感染嚴重而引發呼吸衰竭的患者，著重清熱化痰，活血化瘀療法。藥用桑白皮，全栝蔞，薤白，蘇子，葶藶子，杏仁，桃仁，川芎，澤蘭等。由於IPF患者肺記憶體在促凝活性亢進，可用桃仁、水蛭、莪術等改善其血液高粘滯狀態。
現代藥理研究表明，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，主要抑制輔助T細胞，間接抑制體液免疫，與激素或免疫抑制劑聯合應用，可減少上述兩藥劑量並增強療效；丹參液及川芎嗪對平陽黴素所致小鼠肺纖維化的抑制作用優於皮質激素；活血化瘀藥物對抗體形成細胞有明顯抑制作用，對抗體也有明顯抑制作用，可明顯抑制平陽黴素所致小鼠肺纖維化的B細胞功能。
六、 肺移植
對於終末肺（蜂窩肺）階段唯一有效的治療方法是採用肺移植，由於缺乏適當的供體及免疫排斥副作用，其開展受到限制。
間質性肺疾病所包括的範疇很廣，其治療也依據各病種而定，如為原因已明類的間質性肺疾病，應脫離相關的職業環境、脫離外源性致敏原及相關藥物、放射線等因素，必要時應用腎上腺皮質激素，可取得較好的療效；而原因未明類的間質性肺疾病，常無理想的治療方法和療效，因疾病類型不同其治療方法和療效有所差異，將在以後有關章節介紹。本章僅以IPF的治療狀況作一介紹。
