霍奇金淋巴瘤有什麼症狀出現

霍奇金淋巴瘤有哪些症狀

臨床表現多種多樣， 主要決定於病理分型， 原發腫瘤的部位和受累器官， 疾病的早期或晚期等因素。 最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大， 常缺乏全身症狀， 進展較慢。 約有60%原發於頸淋巴結， 原發於鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結的較少見。 初起時， 淋巴結柔軟， 彼此不粘連， 無觸痛。 後期增大迅速， 可粘連成一巨大腫塊。 其特點為臨近組織無炎症， 不能用以解釋淋巴結腫大的原因。 腫大的淋巴結可以引起局部壓迫症狀， 如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管， 引起乾咳。

無原因的腹痛可由於後腹膜淋巴結腫大所致。 全身症狀可有低熱， 或呈特徵性回歸熱型， 即高熱數天后， 可有幾天或幾周的無熱期（Pel-Ebstein fever）。 常有食欲減退、噁心、盜汗和體重減輕， 這些症狀當病灶局限時常不出現。 皮膚搔癢是成人常見的症狀， 在小兒極少見， 甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現。 約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織， 多見於脾、肝、肺或骨及骨髓。 肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變， 與真菌感染不易區別， 多有呼吸加快和發熱， 甚至出現呼吸功能衰竭。 肝臟受累， 可出現肝內膽管梗阻症狀， 肝臟中度腫大， 鞏膜黃染， 血清直接與間接膽紅素和鹼性磷酸酶增高。 骨髓浸潤則出現中性粒細胞、血小板減少和貧血。 消化道受累可發生粘膜潰瘍和消化道出血。 淋巴瘤發生在脊髓腔硬膜外， 可引起壓迫症狀。 此外， 亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血， 血小板減少或腎病綜合征。

霍奇金病本身， 或由於用化療皆可引致細胞免疫功能低下， 此類病兒很易發生繼發感染， 約有1/3病兒出現帶狀皰疹， 並可擴散侵犯肺組織。 隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等黴菌感染也是常見的併發症， 且病灶比較廣泛。

對於年長兒持續性無原因的頸淋巴結腫大， 應懷疑本病， 因為此年齡組的病人， 由於上呼吸道炎症而引起的頸淋巴結腫大的已較少見。 其他部位找不到原因的慢性淋巴結腫大亦應想到此病。 應詳細詢問病史和做全面的體格檢查。

最後確診要靠淋巴結的病理檢查， 應取較大的整個淋巴結做病理檢查。 穿刺吸取淋巴組織， 因取材太少， 多不可靠。

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin‘slymphoma， HL）是惡性淋巴瘤的一個獨特類型。

（一）其特點為：

1、臨床特徵：從一個或一組淋巴結開始蔓延擴散

2、原發於淋巴結外的霍奇金淋巴瘤少見

3、瘤組織成分多樣， 典型的瘤細胞是R-S細胞

（二）病理變化：

1、肉眼觀：淋巴結腫大、質硬， 可相互粘連呈腫塊或結節狀。

2、鏡下觀：由腫瘤性成分——R-S細胞（鏡影細胞）及反應性成分——炎性細胞及間質組成。

（三）組織學分型：四種亞型

1、結節硬化型：腫大的淋巴結由增生的膠原纖維束分割成境界清楚的結節。

2、混合細胞型：在淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞及成纖維細胞背景中，

散在霍奇金細胞及典型的R-S細胞。

3、淋巴細胞減少型：淋巴細胞的數量明顯減少， 而R-S細胞相對較多。

4、淋巴細胞為主型：可分為結節型和彌漫型。

5、各組織學亞型在病程中的轉變

（四）霍奇金淋巴瘤的分期：

1、I期侵犯單個淋巴結區域（I）或單個結外器官或部位（IE）。

2、II期侵犯膈肌同側兩個以上淋巴結區域（II）， 或局部侵犯單個結外器官或部位膈肌同側一個或多個淋巴結區域（IIE）;應指明受累解剖部位數（如II4）。

3、III期侵犯膈肌兩側的淋巴結區域（III）， 可伴有單個結外器官或部位的侵犯（IIIE）， 或脾侵犯（IIIS）， 或兩者均受侵犯（IIISE）;脾門、腹腔或閘脈旁淋巴結受累（III1）或腹主動脈旁、髂動脈或腸系膜動脈旁淋巴結受累（III2）。

4、IV期廣泛侵犯1個或多個結外器官或組織，

伴有或不伴有淋巴結的侵犯。 肝或骨髓受累為IV期。

5、各期進一步分組：

A-無全身症狀。

B-有全身症狀：不明原因的發熱（》38℃）、盜汗、6個月內體重下降》10%。

E-由一個淋巴結部位局部擴散引起的單一結外部位受累。

X-塊型：在T6—T7水準縱隔寬度大於胸腔直徑的三分之一， 或腫塊最大直徑》10cm。

（五）臨床病理聯繫：最常見為無痛性淋巴結腫大（通常是頸部）。