肺動脈高壓早期常無明顯自覺症狀, 有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病, 但症狀並不一定顯著, 而多在20~40歲間才逐漸出現氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等症狀。
由於心排血量降低, 可有四肢寒冷、脈搏細小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等, 紫紺在早期常不嚴重, 但在有右至左分流的情況下卻可出現顯著的紫紺。 肺動脈高壓的症狀體格檢查根據肺動脈高壓的程度、原發病的性質和心臟的代償情況等而有不同的表現, 主要有心濁音界向左側擴大, 胸骨左下緣可們及抬舉性搏動,
包括原發病的症狀及肺動脈高壓引起的症狀, 肺動脈高壓本身症狀是非特異的, 輕度肺動脈高壓可無症狀, 隨病情發展可有以下表現:勞力性呼吸困難:由於肺血管順應性下降, 心輸出量不能隨運動而增加, 體力活動後呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期症狀。 乏力:因心輸出量下降, 組織缺氧的結果。