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血管瘤血小板減少綜合征是怎麼回事

血管瘤血小板減少綜合征特指伴發血小板減少性紫癜的海綿狀血管瘤綜合征。 因Kasabach和Merritt二人於1940年首次報導, 故又被稱為Kasabach-Merritt綜合征。

血管瘤血小板減少綜合征又稱巨型血管瘤病, 是一種先天性疾病。 患者多有巨大的海綿狀血管瘤、血小板減少及紫癜等表現。 臨床可見巨大藍紫色、柔軟包塊。 按壓時柔軟, 且可壓縮, 放手後又恢復。 並可見到四肢肌膚散佈斑點或波及全身, 重症患者伴關節疼痛或腹痛、便血、吐血、鼻衄等。 流行病學顯示海綿狀血管瘤引起的血小板減少是一種很少見的血小板減少症, 本病小兒多見,

小兒發病率為1%~8%, 絕大多數見於新生兒期。

血管瘤血小板減少綜合征病理

其血管瘤多為先天性血管畸形。 其類型多為巨大的海綿狀血管瘤, 若血管瘤體積較小範圍不大, 不呈海綿狀, 則不易導致血小板減少。

本病發病機制是血管瘤內發生血管內凝血, 也可能血小板被利用來當作血管瘤內皮層。 血小板減少的原因亦有認為網狀內皮系統吞噬血小板作用加強, 血管瘤可能產生血小板抗體, 對血小板起破壞作用。 再者血管瘤中血管不正常, 使得血小板凝聚停滯於迂曲的血管瘤中, 血小板受傷而裂解等亦為其發病機理。

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