帕金森的發病機制和主要表現

帕金森（PD）， 是一個外國人名， 英國的內科醫生詹姆斯， 帕金森醫生（Dr.James Parkinson） 1817年首次詳細描述了這種疾病的症狀為了紀念他， 就以他的名字命名此病。 帕金森發病機制十分複雜， 可能與下列因素有關。

（1）年齡老化：PD主要發生於中老年， 40歲前發病少見， 提示老齡與發病有關。 研究發現自30歲後黑質多巴胺能神經元、酪氨酸羥化酶（TH）和多巴脫羧酶（DC）活力、紋狀體DA遞質逐年減少， D1和D2受體密度減低。 但老年人患PD畢竟是少數， 說明生理性DA能神經元退變不足以引起本病。 實際上， 只有黑質DA能神經元減少50%以上， 紋狀體DA遞質減少80%以上，

臨床才會出現PD症狀， 老齡只是PD的促發因素。

（2）環境因素：流行病學調查顯示， 長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些工業化學品等可能是PD發病危險因素。 20世紀80年代初美國加州一些吸毒者因誤用一種神經毒物質吡啶類衍生物1-甲基4-苯基1， 2， 3， 6-四氫吡啶（MPTP）， 出現酷似原發性PD的某些病理變化、生化改變、症狀和藥物治療反應等， 給猴注射MPTP也出現相似效應。 嗜神經毒MPTP和某些殺蟲劑、除草劑可能抑制黑質線粒體呼吸鏈NADH-輔酶Q 還原酶活性， 使ATP生成減少， 自由基生成增加， 導致DA 能神經元變性死亡。 PD黑質區存在明顯脂質過氧化， 還原型谷胱甘肽顯著降低， 提示抗氧化機制障礙及氧化應激可能與PD有關。

（3）遺傳因素：約10%的患者有家族史， 呈不完全外顯的常染色體顯性遺傳或隱性遺傳，

其餘為散發性PD。 雙胞胎一致性研究顯示， 某些年輕（小於40 歲）患者遺傳因素可能起重要作用。

帕金森症患者主要表現為震顫性抖動、肌肉張力增高（強直）及運動困難等。

（1）抖動最先出現於一側的手部， 以手指、手腕部最明顯， 以後波及下肢及對側上、下肢。 這種抖動的特點是在手靜止狀態時出現， 而用手拿取東西時抖動可減輕或者沒有， 因此醫學上叫靜止性震顫。 病情嚴重時， 頭搖動、嘴唇也抖動， 任何情緒激動都可使症狀加重；睡眠時症狀消失。

（2）肌肉張力增高， 使肢體變得強硬， 動作遲緩。 常表現為一種特殊的姿勢， 如頭略向前傾， 軀幹微彎曲。

（3）運動困難， 病人不能做精細動作。 如寫字時字越寫越小；坐立時站起困難，

睡覺翻身、穿衣、穿鞋襪困難；病情較輕時， 走路拖拉， 以後舉步艱難， 起步後常以小步向前沖， 如突然停步或轉彎時容易跌倒；走路時， 上肢不能自由擺動， 也因口舌、咽喉部的肌肉不靈活， 說話緩慢而含糊；有口水流出， 不能隨意咽下；面部表情減少而呆板， 醫學上叫“面具臉”。 有些病人智力有減退， 情緒不穩定。