硬皮病是一種從皮膚及內臟器官結締組織局限性或彌漫性纖維化或硬化, 最後發生萎縮為特徵的自身免疫性疾病。 根據皮損範圍及是否有系統損害可分為局限性和系統性兩型, 系統性硬皮病也稱之為系統性硬化症, 局限性損害僅限於皮膚, 系統性不僅侵犯皮膚, 還累及食管、胃腸道、肺及腎等全身多種臟器。 女性發病為男性的3~8倍, 經產婦發病率更高。 妊娠合併硬皮病罕見, 局限性硬皮病者對妊娠影響不明顯。 有內臟受累的系統性硬化症病例懷孕後約1/3患者病情惡化, 嚴重者可因腎病或心肺疾病造成死亡。
系統性硬化症患者孕前需要仔細評估各臟器的功能, 確定能否妊娠, 評估妊娠風險。 對於病情嚴重, 尤其是活動期、或有重度肺動脈高壓者, 不建議妊娠。 可以妊娠者孕期的併發症也會增多, 需加強母嬰監護, 定期評估病情。
1.孕期保護
避免受寒、局部理療和關節局麻等可保護手、足及關節功能, 減少雷諾現象發生。
2.治療
應由風濕病醫師和有經驗的產科醫師共同管理患者, 協同處理治療。 主要是針對受累器官, 改善其症狀及功能。 包括:糖皮質激素、降壓、鈣通道阻滯劑等。
3.產科處理
孕期按高危妊娠處理, 密切監視胎兒-胎盤功能及胎兒宮內生長情況。
本病可持續數年或數十年, 重者可因心力衰竭而死亡。 有內臟受累的系統性硬化症患者懷孕後約1/3患者病情惡化, 嚴重者可因腎病或心肺疾病造成死亡。 系統性硬皮病者妊娠, 發生流產、早產、胎兒發育遲緩、妊娠期高血壓或胎死宮內的風險增加。