-
何謂重症肌無力危象？
肌無力患者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危象。發生率約占肌無力總數的9．8％～26．7％。重症肌無力患者，常呈慢性或亞急性起病，從某一組肌群無力，逐步累及其他多組肌群，表現為眼外肌、面部表情肌、吞咽、構音等延髓
2017-03-09 9 -
誘發重症肌無力危象的因素
呼吸道感染、分娩、妊娠、高熱、過勞、外傷、精神刺激、藥物使用不當(抗膽鹼酯酶停用及過量，皮質固醇激素、卡那黴素、鏈黴素等)均可誘發。肌無力患者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為肌無力危象。發生率約占肌無力總數的9．8％～
2017-03-09 10 -
三種重症肌無力危象的鑒別
正確鑒別重症肌無力危像是非常重要的，如肌無力危象與膽鹼能危像是截然相反的，治療措施也相反，所以說正確鑒別危像是及時正確進行搶救的關鍵，除詳細地瞭解危象前用藥過量還是不足，有無感染、外傷等誘因外，還可採用藥物試驗幫助鑒別。(1)肌無力危象肌
2017-03-09 6 -
重症肌無力的診斷標準
參照《中藥新藥臨床研究指導原則》中所規定的診斷標準。(1)眼肌、延髓支配肌肉、呼吸肌、全身肌肉極易疲勞，早輕夕重。(2)可疑的骨骼肌疲勞試驗陽性。(3)藥物實驗陽性。(4)重複電刺激受累肌肉的運動神經低頻刺激(1～10 Hz，通常用3 H
2017-03-09 6 -
重症肌無力的診斷有哪些輔助檢查？
(1)肌疲勞試驗受累骨骼嘰因持續收縮而疲勞稱為肌疲勞試驗。比如令患者眼球上視或斜視，觀察眼瞼疲勞而下垂，或見眼球運動不對稱即為肌疲勞試驗陽性。連續講話後聲音降低、口齒不清，連續兩臂平舉而使舉臂困難等都稱為肌疲勞試驗陽性。(2)免疫性檢查A
2017-03-09 11 -
騰喜龍或新斯的明診斷檢查中的注意事項
騰喜龍或新斯的明會使胃腸道蠕動增強，宜在餐後2小時以後行此試驗；會引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變，故支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。正在服用膽鹼酯酶抑制劑的患者，應在服藥2小時後行此試驗，由於不同肌群受累程度可以不同，在此項試驗時可出現對某些
2017-03-09 16 -
肌電圖在診斷重症肌無力中的意義
在正常情況下，神經末端釋放乙醯膽鹼常超過肌膜去極化許多倍，有很大安全因素，即使重複刺激也不會使乙醯膽鹼耗盡，因而反復刺激時誘發電位幅度不致下降。而重症肌無力患者由於乙醯膽鹼受體減少，安全因素下降，刺激開始時尚能引起肌纖維去極化產生肌纖維收
2017-03-09 31 -
重症肌無力的鑒別診斷
重症肌無力主要表現為骨骼肌無力，容易疲勞，這一症狀在其他一些疾病中也常常會發生，因為重症肌無力是罕見病，所以特別容易引起混淆，造成誤診誤治，所以醫生應清楚瞭解這些疾病的鑒別診斷，從而減少誤診的機會，患者一旦出現了肌肉無力的症狀，不能掉以輕
2017-03-09 8 -
重症肌無力病理診斷
重症肌無力的病理學形態包括肌纖維、神經肌肉接頭及胸腺三大部分。 1、肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細胞浸潤以小淋巴細胞為主，此現象稱為淋巴漏；在急性重症病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細胞的巨噬細胞的滲出；
2017-03-09 12 -
眼裂小的一側經治療後比健側更大的原因
由於乙醯膽鹼受體封閉抗體的存在而使其突觸後膜乙醯膽鹼受體功能減退或有功能的乙醯膽鹼受體數量減少。由於乙醯膽鹼受體抗體通過補體啟動破壞乙醯膽鹼受體，而使神經—肌肉接頭處突觸後膜上乙醯膽鹼受體絕對數量減少。其實，尚存乙醯膽鹼受體的功能是處於
2017-03-09 7 -
重症肌無力的病因
重症肌無力是人類疾病中發病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神經肌肉接頭突觸後膜上的乙醯膽鹼受體受累，由乙醯膽鹼受體抗體介導的體液免疫、T細胞介導的細胞免疫依賴性、補體參與的自身性疾病，胸腺是啟動和維持重症肌無力自身免疫反應
2017-03-09 7 -
重症肌無力時神經－肌肉接頭處的病理變化
免疫組織化學、電子顯微鏡檢查可發現重症肌無力時神經－肌肉接頭處突觸前膜變小、皺縮，突觸後膜延長、皺褶減少、皺縮、表面破碎，皺褶破壞成二級、三級突觸裂隙和皺褶。突觸裂隙增寬，由正常的20nm增寬到40～60nm，突觸裂隙內可見基底膜樣物質聚
2017-03-09 8 -
重症肌無力是由乙醯膽鹼受體抗體介導的
乙醯膽鹼受體抗體是一種多克隆的抗體，多數屬於抗銀環蛇毒素結合部抗體。若用血漿交換或胸導管淋巴引流除去乙醯膽鹼抗體，則病人的肌無力嚴重程度有明顯好轉，若把乙醯膽鹼受體抗體輸回，則臨床症狀加重。乙醯膽鹼受體抗體通過競爭性地結合至體而阻斷乙醯膽
2017-03-09 21 -
乙醯膽鹼受體抗體致病的途徑
(1)補體結合到乙醯膽鹼受體-抗體的複合物上，形成膜攻擊複合體，損傷突觸後膜，突觸後膜壁減少、乙醯膽鹼受體數量減少、突觸間隙變寬。(2)乙醯膽鹼受體抗體結合乙醯膽鹼受體，乙醯膽鹼受體被迅速吞入細胞內，造成乙醯膽鹼受體降解，突觸後膜乙醯膽鹼
2017-03-09 14 -
細胞免疫在重症肌無力中有什麼作用？
重症肌無力模型和重症肌無力的建立依賴於T細胞和B細胞的合作，產生分泌自身抗體的漿細胞。實驗證明，CD4+輔助淋巴細胞是重症肌無力模型和重症肌無力中產生抗乙醯膽鹼受體抗體中所需的。TH2細胞分泌的IL-4作為B細胞增殖分化的有效促進劑，對乙
2017-03-09 6 -
T淋巴細胞亞群在重症肌無力發病中的具體作用
重症肌無力患者體內T淋巴細胞亞群異常。T淋巴細胞亞群中的CD4+細胞和CD8+細胞十分重要，CD4+細胞也稱為誘導／輔助性T細胞，CD8+細胞也稱為T抑制／細胞毒細胞，在生理狀態下，CD4+細胞和CD8+細胞兩個亞群處於動態平衡。而重症肌
2017-03-09 6 -
細胞因數在重症肌無力發病中的作用
細胞因數是T淋巴細胞在發揮效應時釋放的一些可溶性物質，以前把這些細胞因數稱為淋巴因數，現統一稱為白細胞介素 (IL)、干擾素(IFN)、腫瘤壞死因數(TNF)。這些因數在重症肌無力的發病中起著重要作用。(1)干擾素-γ(IFN-γ)IFN
2017-03-09 11 -
重症肌無力可併發的疾病
重症肌無力患者體內不僅有針對自身乙醯膽鹼受體的抗體，而且還有針對其他靶的抗體，如抗骨骼肌抗體、抗甲狀腺抗體等。若自身免疫攻擊的強度夠強、速度夠快、組織破壞程度夠嚴重，就可以有相應的臨床表現，並且表現為重症肌無力合併其他多種自身免疫性疾病。
2017-03-09 12 -
重症肌無力合併胸腺瘤的發病機理
重症肌無力為自身免疫性疾病，可發生於任何年齡，然而合併 有胸腺瘤則多見於中、老年患者，合併有胸腺瘤的患者有特徵性，即病情重，發展快，手術前容易發生肌無力危象，圍手術期死亡率高，首選是切除，以達到緩解病情的目的。胸腺瘤與重症肌無力之間的關係
2017-03-09 27 -
重症肌無力概述
重症肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙醯膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特徵是局部或全身橫紋肌于活動時易於疲勞無力，經休息或用抗膽鹼酯酶藥物後可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟症狀。重症肌無力少數可有家族
2017-03-09 7
