細胞因數在重症肌無力發病中的作用

細胞因數是T淋巴細胞在發揮效應時釋放的一些可溶性物質， 以前把這些細胞因數稱為淋巴因數， 現統一稱為白細胞介素 (IL)、干擾素(IFN)、腫瘤壞死因數(TNF)。 這些因數在重症肌無力的發病中起著重要作用。

(1)干擾素-γ(IFN-γ)

IFN-γ是一種重要的細胞因數， 主要由THl淋巴細胞受到抗原刺激後分泌產生， 在免疫系統中發揮重要作用， 包括促進B淋巴細胞增殖分泌自身抗體。 有研究表明， 重症肌無力患者外周血中的AchRab分泌細胞和IFN-γ分泌細胞增高， 並且兩者之間有很好的相關性， 說明IFN-γ對重症肌無力自身抗體的產生起重要促進作用，

但IFN-γ分泌細胞在多發性硬化(MS)等疾病中也增高， 因此它不能作為重症肌無力的特異性標誌。

(2)白細胞介素-6(IL-6)

機體內多種淋巴和非淋巴組織細胞均能表達IL-6， 如人體成纖維細胞、單核細胞、T淋巴細胞、B淋巴細胞等。 IL-6通過其特異性膜受體(IL-6R)發揮生物學功能， 是誘導B淋巴細胞分泌免疫球蛋白的必需因數之一， 主要直接影響成熟的B淋巴細胞分泌IgM、IgG和IgA；能直接或間接通過IL-2促進植物血凝素或刀豆球蛋白啟動T淋巴細胞增殖生長。 在重症肌無力時， IL-6能促進B淋巴細胞分化增殖， 產生抗體， 對細胞免疫也有上調作用， 提示IL-6在重症肌無力發病機制中起促進作用。 通過血漿及單個核細胞IL-6的活性或含量的變化， 可評價治療的效果。

(3)白細胞介素-4(IL-4)、白細胞介素-10(IL-10)、白細胞介素-12(IL-12)

IL-4由TH2細胞產生， 在B淋巴細胞成熟中是一個重要的輔助因數， 它可以上調MHC-Ⅱ類分子， 刺激B淋巴細胞增殖， 以及在抗體的類別轉換中起重要作用。 IL-10曾稱為細胞因數合成抑制因數， 由TH2細胞產生， 是巨噬細胞功能的強抑制劑， 且對B淋巴細胞發揮廣泛的免疫刺激作用， 對於活化的B淋巴細胞亦能促進其增殖並分化為抗體產生細胞， 而後者可分泌大量的IgM、IgG和IgA抗體。 IL-12能夠加強NK細胞和T淋巴細胞的殺傷活性， 誘導NK細胞、T淋巴細胞產生IFN-γ。 在體內外能誘導THl細胞的形成， 且能促進IFN-γ合成及輔助已分化的Thl細胞的粘附。 因此， 它們與重症肌無力發病有關。

(4)可溶性白細胞介素2受體(sIL-2R)

sIL-2R是活化淋巴細胞膜IL-2R2鏈上的P55蛋白脫落至血液或體液中的42000片段，

具有重要的免疫調節作用， 是機體免疫系統活化的敏感性標誌之一。 有研究發現， 在重症肌無力時， sIL-2R血清水準增高， 特別是伴有胸腺瘤的重症肌無力患者， 其血清SIL-2R增高更明顯， 而且重症肌無力患者病情越嚴重， 其血清SIL-2R水準越高， 說明SIL-2R水準同重症肌無力患者病情嚴重程度相關。 因此， 重症肌無力患者血清SIL-2R水準對研究重症肌無力的發病機理和評估重症肌無力患者的免疫功能及瞭解患者病情的嚴重程度均有重要意義。