重症肌無力的診斷有哪些輔助檢查？

(1)肌疲勞試驗

受累骨骼嘰因持續收縮而疲勞稱為肌疲勞試驗。 比如令患者眼球上視或斜視， 觀察眼瞼疲勞而下垂， 或見眼球運動不對稱即為肌疲勞試驗陽性。 連續講話後聲音降低、口齒不清， 連續兩臂平舉而使舉臂困難等都稱為肌疲勞試驗陽性。

(2)免疫性檢查

AchR-ab測定為診斷本病較為特徵性的檢查， 約85％的患者中AchR-ab滴度升高， 一般而言， 單純眼肌受累患者的陽性率低， 滴度也相對較低， 而重者及全身型患者滴度升高較為明顯。 抗體滴度對群體而言與疾病的嚴重程度並不嚴格相關。 但就個體而言， 治療所致的抗體滴度下降則與症狀嚴重程度的波動明顯相關。

大約15％患者AchR-ab滴度並不升高， 稱為“血清陰性重症肌無力”。 白細胞介素Ⅱ受體水準明顯增高， 並可作為疾病活動性的標誌。

(3)免疫病理學檢查

對於診斷有困難的病人， 可以行神經-肌肉接頭處活檢， 可見突觸後膜皺褶減少， 終板柵變細、水腫和萎縮。 採用肋問肌活檢， 並應用辣根過氧化酶標記的α-銀環蛇毒作免疫組化染色， 在電鏡下可發現神經末梢(突觸前膜)變小， 突觸間隙增寬， 突觸後膜及形態上受到破壞， 突觸間隙增寬、皺褶加深、受體變性。 免疫化學染色還可見突觸上有LgG-C3-Ach受體結合的免疫複合物沉積、後膜崩解等。 還可見肌纖維粗細不一， 玻璃樣變性， 結締組織增生等。

約50％患者可發現淋巴溢。 伴有胸腺瘤的患者易於出現肌纖維壞死及壞死區附近的炎性細胞浸潤。 在胸腺的髓質內出淋巴小結生髮中心增生是常見的， 部分病人伴發胸腺瘤。 研究發現增殖的生髮中心的記憶體在B細胞。 淋巴細胞型有時與胸腺增生不易區別， 尤其是極良性型即I度的淋巴細胞瘤。 根據細胞分化的程度可將胸腺瘤區分為4度。 具體改變均無特異性， 可有局限炎性改變， 肌纖維間小血管周圍可見淋巴細胞集結， 稱為淋巴漏， 同時有散在的失神經性肌萎縮。

(4)藥物學實驗

①新斯的明試驗：新斯的明0．5～1．0 mg肌肉注射， 比較注射前30-45 min受累骨骼肌的肌力、眼裂等變化。 若於注射後肌無力顯著改善即為新斯的明試驗陽性。

②騰喜龍試驗：靜脈注射騰喜龍2 mg，

如無特殊反應， 再在靜脈注射8 mg， 一分鐘內症狀好轉者為騰喜龍試驗陽性。

(5)電生理檢查

實驗前需停用膽鹼酯酶抑制劑至少24小時。 重複電刺激試驗：對四肢肌肉的支配神經應用低頻或高頻刺激， 都能使動作電位幅度很快降低10％以上為陽性。

(6)單纖維肌電圖

是用特殊的單纖維針電極通過測定“顫抖”研究神經-肌肉接頭的功能。 重症肌無力的病人顫抖增寬， 嚴重時出現阻滯， 是當前診斷重症肌無力最為敏感的電生理手段。 檢測的陽性率， 全身型為77％～100％， 眼肌型為20％～67％， 本方法不僅可作為重症肌無力的診斷， 也有助於療效的判斷。

①微小終板電位降低

重症肌無力患者微小終板電位降低， 平均為正常人的l／5。 曲突觸前膜非衝動依賴性“最小釋放單位”性釋放的乙醯膽鹼雖然正常，

但由於其突觸後膜上乙醯膽鹼受體的功能障礙， 以致由每個最小釋放單位性釋放之乙醯膽鹼所引起的微小終板電位波幅下降。

②終板電位

重症肌無力患者終板電位降低。 由每次神經衝動所致突觸前膜衝動依賴性“最小釋放單位”性釋放的乙醯膽鹼量正常， 仍為150～200萬個乙醯膽鹼分子， 但由於突觸後膜上乙醯膽鹼受體的功能障礙， 以致由此所致的終板電位低於正常而不能使肌纖維產生可致傳導的動作電位。

(7)胸腺異常的檢查

胸部X線平片、CT及MRI均可用於探查胸腺異常， 其中MRI價格昂貴， 胸片雖便宜但敏感性低， 所以CT應作為患者的常規檢查， 兒童可能存在生理性的胸腺肥大，

這在診療重症肌無力的過程中應該注意。