多肌炎與皮肌炎簡介

多肌炎（Polymyositis）和皮肌炎 （dermatomyositis） (簡稱PM/DM) 系指橫紋肌彌漫性炎性疾患， 主要累及對稱性的近端肌帶肌， 頸和咽部肌肉無力和萎縮， 嚴重者導致心肌， 呼吸群受累， 引起死亡。

僅有橫紋肌受累的肌炎稱為多肌炎， 既有橫紋肌炎症， 又有皮膚病變稱為皮肌炎。 PM/DM可以單獨存在， 病因不明， 也可以和血管膠原疾病合併存在， 包括風濕熱， 類風濕關節炎， 硬皮病， 系統性紅斑狼瘡， 結節性多動脈炎， 和混合性結締組織病；還可以合併惡性腫瘤。 同樣， 急性的肌炎還可以見於各種急性病毒感染和某些細菌和寄生蟲感染。

DM/PM不象關節炎，

對其病因學方面沒有更多的特異發現， 而且遺傳學標誌測定也較困難。 肌肉炎性病變可以就診於風濕科、神經科、普通內科、皮肌科和關節外科， 但所有的醫師都診斷DM/PM， 個別醫師也可能誤診為肌肉萎縮症。 DM/PM對免疫抑制劑治遼反應尚缺乏有力的證據。

病因和發病機制

特發性炎性肌病的病因和發病機制不甚明確， 但已涉及到多種原因和機制， 例如遺傳、免疫、感染、藥物、神經、內分泌及代謝都與皮肌炎／多肌發病有關。

診斷

根據Bohen等提出的皮肌炎/多肌炎診斷， 若患者有近端對知名人士性的肌無力、肌痛， 僮肌酶增高， 肌源性肌電圖改變， 肌肉活檢異常即可診斷多肌炎， 有典型向陽性皮疹或Gottron’s皮疹者可診斷為皮肌炎， 但個另患者早期肌酶或肌電圖或肌肉活檢可以正常，

則需要鑒別診斷， 特別需要與神經源性肌病， 代謝性或中毒性、感染性肌病鑒別。 同時還要進一步弄清是別對於一個年齡偏大的皮肌炎患者， 除一方面行皮肌炎/多肌炎還是繼以於其他病變， 如結締組織病， 惡性腫瘤等， 因此特別對於一個年齡偏大的皮肌炎患者， 除一方面行皮肌炎/多肌炎的特異性檢查外， 還需詳細詢問病史、仔細的體格檢查和全面的實驗室檢查， 影像學檢查， 排除其他結締組織病變和可能存在的惡性腫瘤。

典型的肌肉炎證臨床表現

對稱性的近端肌無力是此類疾病的主要臨床表現， 但發生、發展的速度和程度有差異。 嚴重者可在短時間內急劇惡化，

完全喪失活動能力， 甚至需要輔助呼吸。 但大多數發展緩慢， 早期感乏力， 倦怠及體重下降， 患者說不清楚是何時患病， 可在數月甚至數年內逐漸發生。 肌無力的同時多有肌肉疼痛， 壓痛， 甚至肌肉萎縮和纖維化， 實驗室顯示血清骨骼肌肌酶水準升高， 肌電圖示持續性的肌源性損害， 病理示骨骼肌特徵性的炎症改變。 這些臨床表現可有多樣化的組合和模型， 但對診斷不具特異性。 因此， 當患者出現這些肌炎的症狀時， 必須排除其他原因引起的肌炎。

預後

皮肌炎/多肌炎的預後較差， 10年的累計生存率少於50%， 隨著治療的改善， 現已增至60%~70%。 主要以45歲以後發病的女性及黑人療效差， 死亡率高， 患者多死于肺部感染， 肺纖維化， 心肌病變。

加外， 反復發作或遷延不愈的皮肌炎/多肌炎患者， 合併腫瘤的皮肌炎/多肌炎患者預後差， 而合併其他結締組織病者預後較好。