硬皮病現稱系統性硬化症。 臨床上， 硬皮病的症狀以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特徵， 並累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。 各年齡均可發病， 但以20-50歲為發病高峰。 女性發病率約為男性的3-4倍。
一、硬皮病的分類
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。
2)系統性硬化症 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病， 故需要定期複查。 兩者沒有絕對界限!不過系統性硬皮病不會轉化為局限性硬皮病， 請特別注意!!
硬斑病：多發生在腰、背部，
帶狀硬皮病：好發于兒童和青年， 女性多於男性， 病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈， 可為單條或數條， 病變演變過程同硬斑病。
點滴狀硬斑病：多發於頸、胸、肩背等處， 約綠豆至五分硬幣大小， 呈集簇性線狀排列， 其演變過程似硬斑病。
2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現象， 皮損從遠端向近端發展， 軀幹、內臟累及少， 病程進展慢， 預後好;彌漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展，
雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀， 表現為指端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變， 經保暖後可緩解;
皮膚：病變過程可分為水腫， 硬化和萎縮三期。
系統性硬化症是一個累及多系統的自身免疫病， 除有皮膚特徵性改變外， 還可累及內臟， 其中最常受累的是消化道， 幾乎整個消化道均可受累， 比如食管、胃、腸道均可發生病變， 其次是肺臟， 可發生不同程度的間質纖維化， 另外， 心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經系統也可受累。
三、硬皮病的內臟損害
由於硬皮病是因血管和結締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病， 因此它可造成全身性的損害，
胃腸道損害
主要為胸骨後燒灼痛、反酸及吞咽食物後的哽噎感等。 胃腸道的這些非特異性表現常常不會引起患者的重視， 尤其是在疾病早期。 當發展至晚期， 患者可出現全胃腸道功能減低的表現如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。
肺損害
主要表現為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質纖維化及限制性肺病等。 患者常見咳嗽、氣短、運動後呼吸困難等症狀。 在疾病早期， 這些表現並不明顯， 胸部X線和肺功能檢查有助於診斷及瞭解病情。
心臟損害
心臟損害較為常見， 可以出現心包、心肌或心臟傳導系統的病變。 肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，
腎臟損害
腎臟損害較為普通， 是硬皮病的主要死亡原因之一， 提示預後不佳， 故應引起早期重視。 早期的腎損害表現為輕度的蛋白尿或鏡下血尿， 逐漸發展可業引起腎功能不全。 部分病人可出現急性腎衰竭、少尿或無尿， 或急驟進展的惡性高血壓， 可有頭痛、視物模糊、噁心、嘔吐等表現。
其他的臟器損害
系統性硬化還可引起其他系統損害， 如神經系統的周圍神經病、三叉神經痛;肝臟併發的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現抗甲狀腺抗體， 可伴有甲狀腺功能低下等。
總之， 系統性硬化是一種累及全身多系統的自身免疫病， 臨床上可出現多系統損害， 因此， 對出現的相應症狀應引起早期重視。
