硬皮病的發病原因與遺傳、免疫異常、結締組織代謝異常、細胞因數的作用、血管異常等因素有關.現在我們來認識下硬皮病常見的病因有哪些.
1.免疫異常
硬皮病是一種自身免疫性疾病,常和其他系統性或器官特異性自身免疫病重疊,最常見的有系統性紅斑狼瘡、多肌炎,但也包括類風濕關節炎,乾燥綜合征;器官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發性膽汁性肝硬化.多數這種硬皮病患者存在伴發疾病的臨床特徵和特異性的實驗室異常,但不足以診斷第二種疾病.
2.血管異常
硬皮病有廣泛的血管病變,包括中動脈、小動脈、微動脈和毛細血管,偶有累及大動脈,使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動脈均受累,所以有人認為硬皮病是一種血管內皮病變的結果,即原發的血管損害為明顯的內膜增生,細胞在其後中呈同心圓狀排列,稱內皮細胞纖維粘液性變.硬皮病的血管表現包括早期水腫階段,雷諾現象,毛細血管擴張,毛細血管異常和廣泛的多系統血管疾病.Fleischmajer等用電鏡檢查發現,硬皮病患者毛細血管最早的改變是內皮細胞之間出現大的裂隙,這些裂隙可使血漿外滲到細胞外基質中,從而在特徵性纖維化期之前引起早期水腫.在裂隙發生之後,細胞腫脹,繼而破壞,細胞器被釋放到管腔內,結果引起毛細血管阻塞.這種反復的內皮細胞的破壞引起了基板的複製,每一基板層相當於一個內皮細胞再生的殘餘物.
3.膠原代謝異常
無論是形態學和生化學均提示硬皮病患者皮膚和內臟纖維化均是膠原組織過度增生的結果.硬皮病臨床上最顯著的特徵是皮膚增厚和嚴重變硬.皮膚結構的穩定性幾乎完全依賴于纖維膠原蛋白,膠原的質和量的改變引起硬皮病的症狀和體征.硬皮病患者,皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪被膠原所代替.Fleischmajer指出在光學顯微鏡下檢查,由於束間間隙縮小,真皮顯示緊密的結締組織和膠原呈粗大的束狀,毛狀體染色著色正常,而皮下脂肪的玻璃樣變的結締組織毛狀體染色輕度著色,呈細纖維組成,兩者可以鑒別.
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硬皮病
