血管性水腫與蕁麻疹鑒別

為慢性、復發性、真皮深層及皮下組織的大片局部性水腫。 病因及發病機制與蕁麻疹相同， 只是血漿是從真皮深部或皮下組織的小血管內皮細胞間隙中滲出而進入到周圍疏鬆組織內而引起。

（一）臨床表現 多於眼瞼、口唇、包皮、肢端、頭皮、耳廓、口腔粘膜、舌、咽、喉等部位， 突然出現局限性深部水腫性損害。 常為單發， 並常在同一部位反覆發生， 有時可與蕁麻診伴發。 水腫面積較大， 邊界多不明顯。 水腫處皮膚緊張， 發亮， 色蒼白或淡紅， 質地軟， 無可凹性。 不癢或輕度瘙癢。 水腫經1～2h或2～3天消退， 退後不留痕跡。 若發生在咽喉部位，

可出現氣悶、喉部不適、聲嘶、呼吸困難， 一般情況下則無全身症狀。

（二）診斷與鑒別診斷 根據皮膚深在性水腫性斑塊， 無發熱， 局部淋巴結不腫大， 皮損局部無熱感或壓痛， 發病突然幾點即可診斷， 並能與丹毒或蜂窩織炎相鑒別。

（三）治療 同蕁麻疹， 一般都對H1受體拮抗劑有效。 若出現有喉水腫時， 由於一般均不十分嚴重， 醫生要消除病人恐懼心理， 並立即皮下或肌內注射1:1000腎上腺素水劑0.3～0.5ml， 待症狀消退後， 留院觀察0.5～1h， 並接續應用抗組胺藥， 即可離院。

若偶有對腎上腺素治療無效而出現窒息時， 應立即進行氣管切開術。

二、遺傳性血管性水腫（hereditary angioedema）

為一常染色體顯性遺傳病， 因為血中缺少C1酯酶抑制劑（CTINH）（占85%患者）， 或雖不缺乏，

但該酶活性降低（占15%）， 而出現不可控制性補體的生成， 導致皮膚、胃腸、泌尿生殖道及喉部出現血管性水腫。 該病常自幼年開始， 反覆發作而持續終生， 少數亦可在成年期發病， 均有明確的家族史。 常在輕傷（如拔牙）、溫度驟變、病毒感染、情緒波動後發作。 急診所見均為緊急狀態， 需要立即急救。

（一）臨床表現 與血管性水腫相似， 但有下述特點。

1．水腫程度嚴重 皮膚水腫斑塊出現疼痛而無瘙癢是其特點。 上呼吸道受累時常出現喉水腫性梗阻而引起死亡， 占25%。

2．胃腸道常受累 可出現腹部絞痛， 有時可現腸梗阻的體征， 伴有噁心， 嘔吐。

（二）診斷與鑒別診斷 根據兒童期發病， 皮膚腫塊疼而不癢， 常有反覆咽喉部水腫及家庭中有猝死于呼吸道梗阻史即可診斷，

血清CFINH水準低， C4低為進一步確診的依據， 可在急救之後進行測定。

（三）治療 抗組胺藥無效。 急性發作時， 立即輸入新鮮冷凍血解剖學， 靜脈注入利尿劑常可挽救生命。 有喉水腫發作時， 常需立即進行氣管切開術。 雄性激素有預防發作及減低發作時嚴重度的效果。 炔羥雄烯異惡唑（Danazol）200mg/d或羥甲雄烷吡唑（Stanozolol）2.5～10mg/d。