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板層狀魚鱗病症狀

板層狀魚鱗病為常染色體隱形遺傳, 發病率約1:200000, 通常較為嚴重。 患者大多數出生時為“膠樣嬰兒”, 即孩子出生時裹著一層透明或半透明的膜, 這層膜緊緊地裹住孩子, 使孩子的四肢不能自由活動, 幾天或幾個星期後, 這層膜慢慢脫落, 現出廬山真面目, 板層狀鱗片慢慢表現出來。 如果能夠安全度過兒童期, 隨年齡增長, 症狀可能逐漸減輕。

主要症狀:

1.大多數患者出生時為“膠樣嬰兒”, 身上裹著一層透明或半透明的膜, 幾天或幾個星期後, 膜慢慢脫落, 板層狀鱗片在脫落掉膜的皮膚上出現。

2.泛發性扁平、多角形棕褐色鱗片,

通常較大(>1cm)。

3.皮損累及全身。

4.大關節、面部損害尤其明顯, 大關節周圍鱗屑常堆積很厚, 鱗片可以堆積起來形成厚厚的一層, 整個人看起來象穿著一層棕黑色的鎧甲。

伴隨症狀:

1.可伴有瞼外翻、唇外翻。

2.發質無異常, 可因頭皮發生反復感染而出現瘢痕性脫髮。

3.手掌和足底常增厚, 皸裂引發疼痛, 並妨礙手、足功能。

全身性的症狀:由於皮膚的上述異常, 經常導致一些全身性的症狀, 患者不能正常出汗, 因此, 炎熱的天氣、劇烈運動後體溫會升高, 由於乾燥鱗片拉緊皮膚, 鱗片周圍的皮膚容易發生感染, 當頭皮發生感染的時候, 就會造成瘢痕性脫髮;瞼外翻容易引起眼部感染;大量皮屑脫落造成蛋白質丟失過度。

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