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什麼是皮肌炎

皮肌炎又稱為皮膚異色性皮肌炎, 屬自身免疫性結締組織病, 可發於任何年齡, 女性略占多數, 患者可無前驅症狀, 或有不規則發熱、雷諾現象、關節痛、頭痛、乏力等表現, 少數患者可出現淋巴結腫大。 起病可呈急性、亞急性或慢性型, 肌肉和皮膚損害是其兩組主要症狀。

皮肌炎的皮膚損害為多形性, 向陽性紫紅斑是皮肌炎的特異性體征, 表現為雙眼上眼瞼皮膚浮腫性紫紅斑,病變可延及眼眶周圍, 甚至整個面部。 閉眼時近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管, 軀幹、肘、膝關節伸側可見紅斑及鱗屑,

軀幹皮損呈境界不清楚的較大斑片, 有萎縮性毛細血管擴張、色素沉著及脫失, 又稱為異色性皮肌炎。

皮肌炎通常累及橫紋肌, 平滑肌和心肌亦可受累。 任何部位的肌肉皆可被侵犯, 但往往四肢肌肉首遭累及, 肢體近端肌肉比遠端更易受損。 肌炎初期變化為水腫和疼痛, 晚期則表現為肌肉萎縮, 可併發關節攣縮、僵硬, 甚至發生永久性功能障礙。

皮肌炎的大部分患者為慢性漸進性病程, 2~3年後逐步趨向恢復, 僅少數發作急性呈顯著乏力的患者預後不良, 常併發感染而死亡。

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