硬皮病以女性發病率較高, 與男性患者相比為3∶1。 局限性硬皮病患者多數在11歲~40歲, 系統性硬皮病患者在21歲~50歲。 食管遠端運動障礙是患者內臟受累的最常見症狀, 硬皮病患者中約42%的患者有食管受累的臨床表現, 這是因為硬皮病屬結締組織病, 影響多個器官的纖維組織及小血管。 當累及食管時, 導致食管平滑肌痙攣、缺血, 以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。
硬皮病患者食管受累表現
硬皮病患者食管受累表現主要症狀為有不同程度的吞咽困難, 進固體食物時尤為明顯, 多伴有嘔吐,
有時累及食管下端的括約肌, 導致胃內容物反流。 66.9%的患者有食管X線異常改變。 鋇劑透視見整個食管擴張和食管下2/3蠕動減弱以至消失, 而食管下1/3處常見有狹窄。
硬皮病合併典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像, 食管鬆弛, 下段括約肌不能閉合。 鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失, 可見弛緩的食管及食管下括約肌開放, 甚至完全缺少原發蠕動, 並也可能提供食管炎或狹窄的證據。