特發性肺纖維化是一種新型的肺部疾病, 由於是急性特發的, 所以病情來勢突然, 且較為罕見容易被人忽視和誤診。 很多特發性肺纖維化患者都是經過數月煎熬後, 才瞭解自己得的是特發性肺纖維化。 特發性肺纖維化存在一定危害, 需要及時治療。
特發性肺纖維化是什麼?
特發性肺纖維化簡稱IPF, 是一種慢性、進展性、不可逆、致死性的肺疾病。 “特發性”指病因未明的, 也就是說不知道確切發病原因。 不明原因的抗原刺激導致肺組織反復受損, 為了修復受損的肺組織, 膠原蛋白等物質產生增加使肺間質增厚,
該病在世界各地均有發生, 不分種族, 在老年人當中更為常見, 發病率男性略高於女性, 其自然病程變異很大, 並且無法預測。 雖為罕見病, 但近些年其發病率呈現增加趨勢, 在美國, 特發性肺纖維化的患病人數為132000-200000, 每年確診的新發病例大約在50000例, 死亡人數為40000。 歐盟地區預計發病人數在37000-40000之間。 其中, 英國每年確診的新增病例超過5000例。 需警惕的是, 據相關推測, 目前IPF的確診病例還在繼續增加。 這可能與人們壽命延長、臨床醫生對IPF的認識提高以及診斷技術進步有關。
目前尚無有效藥物, 但各國都在進行相關的臨床實驗, 相信很快可以使用上有效藥物, 要積極配合治療, 不要放棄治療。
特發性肺纖維化究竟有多可怕?
IPF的疾病進展在不同病人有不同的表現。 一些患者, 疾病和症狀能相對穩定數年, 而一些患者疾病會迅速惡化。 IPF的特點之一就是病程會出現意想不到的跳躍(突然惡化), 醫學上稱之為“急性加重”。 加重的標誌有激烈急促的呼吸, 劇烈咳嗽和疲勞等。 IPF的預後不良, 死亡率高於一些腫瘤, 在肺部疾病中死亡率僅次於肺癌。 從診斷到死亡的中位生存期為2~3 年, 其自然病程變異很大, 且無法預測。
有沒有藥物可以治療
國產吡非尼酮(艾思瑞),