原發性IgA腎病的病因

發病原因

IgA腎病的確切發病機理尚未完全清楚， 多種因素和發病有關。 目前比較一致的看法是IgAN屬免疫複合物引起的腎小球疾病。

1.與免疫系統的關係

IgA腎病主要是以多聚體 IgA(PIgA)在腎小球沉積， 表明了IgA 免疫系統導致了 PIgA 分子的在循環系統中出現和腎小球系膜區的沉積。

2.與骨髓的關係

腎小球系膜區沉積的 IgA1 ,且存在於血液中 IgA1相似的鉸鏈區糖基化異常 ,提示 IgA 腎病患者沉積在腎小球系膜區的 IgA為骨髓源性 IgA。

3.與細胞因數的關係

IgA 腎病患者系膜區沉積的 IgA1 引起系膜細胞分泌炎症因數。

病理生理

IgA腎病標誌性的病理改變是IgA在腎小球系膜區的沉積。

大多數患者同時合併C3、IgG 、IgM的沉積。

LEE分級

Ⅰ級腎小球病變

絕大多數正常， 偶有輕度系膜增寬(節段)， 伴或不伴有細胞增生;小管間質改變：正常。

Ⅱ級腎小球病變

腎小球局灶系膜增殖和硬化(50%)， 罕見小的新月體;小管間質改變：正常。

Ⅲ級腎小球病變

彌漫系膜增殖和增寬(偶爾局灶階段)， 偶見小的新月體、球囊粘連;小管間質改變：局灶間質水腫， 偶見細胞浸潤， 罕見小管萎縮。

Ⅳ級腎小球病變

重度彌漫性系膜增殖， 伴有硬化， 部分或全部腎小球硬化， 可見新月體(

Ⅴ級腎小球病變

病變類似Ⅳ級， 但更嚴重， 可見新月體(>45%);小管間質改變：類似Ⅳ級， 但更嚴重。

診斷

一、病史及症狀

多在上呼吸道感染(或急性胃腸炎、腹膜炎、骨髓炎等)1～3天后出現易反復發作的肉眼血尿，

持續數小時至數天后可轉為鏡下血尿， 可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低熱。 部分病人在體檢時發現尿異常， 為無症狀性蛋白尿和(或)鏡下血尿， 少數病人有持續性肉眼血尿和不同程度蛋白尿， 可伴有水腫和高血壓。

二、體檢發現

大多數無異常體征， 部分病人可有雙腎區叩擊痛， 水腫和輕、中度血壓升高。

三、輔助檢查

多為輕、中度蛋白尿(

四、鑒別診斷

應與狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、隱匿性腎炎相鑒別。 重者與慢性腎小球腎炎不易鑒別。

結語：通過以上文章的介紹大家是不是對原發性IgA腎病的臨床表現有了全新的認識了呢， 生活中原發性IgA腎病這類型的疾病時有發生， 對於此類疾病我們要及早治療，

避免延誤病情。 希望以上介紹的有關原發性IgA腎病的相關知識能對大家有所幫助。