硬皮病現稱系統性硬化症。 顧名思義, 就是皮膚變硬的疾病。 皮膚的改變是系統性硬化症的標誌性症狀。 但病變程度差別很大, 輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化, 嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。 典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。 病變呈對稱性, 病變多由手指逐漸向近端擴展, 病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
診斷標準
局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。
系統硬化症:美國風濕病學會1998年標準:
A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化, 可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。
B次要標準:①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限於手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷, 其他有助於診斷的表現:雷諾現象, 多發性關節炎或關節痛, 食管蠕動異常, 皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化, 免疫檢查ANA, 抗Scl-70抗體、和著絲點抗體陽性。
CREST綜合征, 具體其中5條症狀的3條, 或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
早期診斷
臨床表現:①雷諾現象;②手指硬腫;③關節痛/關節炎。
食管功能:①排出時間延長;②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。