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魚鱗病的檢查診斷

魚鱗病的檢查診斷是根據出生後不久發病, 有魚鱗狀或蛇皮狀外觀伴有脫屑, 為冬重夏輕周而復始的發病情況, 分佈部位, 診斷易確定。 但應除外由於紅斑狼瘡、淋巴網狀系統腫瘤、膠質瘤、肉樣瘤、瘤型麻風等病引起的獲得性魚鱗病。 後者一般發病較晚, 可在其他表現出現數周或數月後才表現出來, 常累及軀幹和四肢, 屈側很少有皮損, 原發病治療後皮損常獲得改善。

魚鱗病的檢查診斷

1、皮損往往為全身對稱性, 以發生于身體屈側部位的較重。

2、皮膚呈暗紅色、光滑、微亮、變厚。 重症嬰兒餵養困難,

甚至早死。 較輕的, 紅色在幾個月後或兒童期消退, 留下局限性角化過度, 特別在皺褶處。 紅斑或鱗屑亦可持續至老年。 可伴掌蹠角化。

3、一般無全身症狀, 少數可伴瘙癢感。

4、與毛髮紅糠疹及魚鱗病鑒別。

魚鱗病的診斷依據

1、遺傳性疾病。

2、四型的皮損表現。

3、組織病理改變。

4、顯性遺傳性魚鱗病:表皮中度角化過度, 伴顆粒層變薄或消失。

5、性聯尋常型魚鱗病:角化過度, 顆粒層正常或稍厚。

6、皮鬆懈角化過度魚鱗病:角化過度, 表皮細胞鬆懈, 顆粒變性。

7、皮損往往為全身對稱性, 以發生于身體屈側部位的較重。

8、皮膚呈暗紅色、光滑、微亮、變厚。 重症嬰兒餵養困難, 甚至早死。 較輕的, 紅色在幾個月後或兒童期消退, 留下局限性角化過度, 特別在皺褶處。

紅斑或鱗屑亦可持續至老年。 可伴掌蹠角化。

9、一般無全身症狀, 少數可伴瘙癢感。


魚鱗病的檢查診斷

易與魚鱗病混淆的疾病

1、尋常型魚鱗病:主要表現在四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形, 或多角性鱗屑, 上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹, 掌趾受累。 發病率很高, 其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致, 多於出生後數月出現, 5歲左右最重, 青春期後症狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。

2、性連鎖隱患性魚鱗病:可于生後或嬰兒發病。 皮損鱗屑大而顯著, 呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀, 皮膚乾燥粗糙, 往往遍佈全身, 腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。 如面部受累, 則僅限於耳前及顏面側面。

一般不發生毛囊角化。 掌趾處皮膚正常, 皮損不隨年齡增長而減輕, 有時反而增重。

3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。 臨床少見。 生後或生後數月, 可有泛發性及局面限性損害。 泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲, 生後即脫落, 出現泛發性潮紅及鱗屑, 剝除鱗屑呈現潤面, 紅斑可逐漸消失, 可再發生較厚疣狀鱗屑, 局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。

4、板層狀魚鱗病。 系常染色體隱性遺傳, 生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹, 多引起眼瞼及唇外翻。 數日後該膜脫落, 皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,

上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑, 中央固著, 邊緣游離。 往往對稱性發於全身, 以肢體屈側, 肘窩、腋窩和外☆禁☆陰等部較為明顯。 掌趾過度角化, 指甲及毛髮過度生長, 病程經過遲緩, 可終生存在, 至成年期紅皮症可減輕, 但鱗屑仍存在。

5 顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病又名魚鱗病樣紅皮病, 大皰型魚鱗病樣角化過度症, 顯性遺傳先天性魚鱗病, 表皮鬆懈性角化過度魚鱗病。 是一種常染色體顯性遺傳的先天性疾病。

6 毛囊性魚鱗病又稱禿髮性毛髮角化病。 好發于嬰兒面部, 皮損表現為粟粒疹, 中央有角栓, 有的呈棘刺狀, 愈後形成皮膚萎縮。 除顏面、鼻部及雙頰外, 亦可見於頸部及四肢, 發生於眼瞼部及頭皮部者,

愈後可形成禿髮性瘢痕。 有的患者僅限於掌蹠部發疹。 部分患者可伴發角膜薄翳、視力障礙、畏光羞明、耳聾及發汗不良。

7 獲得性魚鱗病相對於遺傳性魚鱗病常在出生後數月內出現, 獲得性魚鱗病則在較大年齡時發生。 表現為角化過度, 有些為特發, 但大多數可伴有系統性疾病或為藥物反應所致.

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