魚鱗病是一種危害性很大的皮膚性疾病， 在醫學上對於這種病有詳細的病理分類， 下面就為大家介紹一下這些類型：
1、常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病， 本型為常見的輕型魚鱗病， 親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患， 但無性別差異。 常自幼年發病， 隨年齡增長而加劇， 至青春期症狀最為顯著， 以後即停止發展。 皮損表現輕重不一， 輕者僅冬季皮膚乾燥， 無明顯鱗屑， 搔抓後有粉狀落屑， 稱為幹皮症
組織病理：角質層顯著增厚， 顆粒層變薄或消失。 其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩，
2、性聯遺傳尋常魚鱗病：較少見。 由於本病的基因在X染色體上， 故僅見於男性， 可於生後或嬰兒期發病。 皮損與上型略異， 鱗屑大而顯著， 呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀， 皮膚乾燥粗糙， 往往遍佈全身， 腋窩、肘窩等部亦可受累， 腹部較背部尤重。 如面部受累， 則僅限於耳前及顏面側面。 一般不發生毛囊角化。 掌蹠距皮膚正常， 皮損不隨年齡增長而減輕， 有時反而增劇。 本病女性為攜帶者， 一般不發病， 有時僅見於前臂及小腿出現薄的鱗屑。 角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀，
組織病理：角化過度， 顆粒層正常或增厚， 棘層輕度增厚， 真皮無明顯變化， 有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。 通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
3、表皮松解性角化過度魚鱗病：又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病， 為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。 臨床少見。 生後或生後數月， 可有泛發性及局限性損害。 泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲， 生後即脫落， 出現泛發性潮紅及鱗屑， 剝除鱗屑呈現濕潤面， 紅斑可逐漸消失， 可再發生較厚疣狀鱗屑。 局限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。 重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。
組織病理：表皮角化過度， 顆粒細胞層增厚， 棘層上部細胞有網狀空泡化， 有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突松解， 表皮內可見有水疤或大疤， 真皮淺層有慢性炎症浸潤。
4、板層狀魚鱗病：系常染色體隱性遺傳， 生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹， 多引起眼瞼及唇外翻。 數日後該膜脫落， 皮膚呈廣泛彌慢性潮紅， 上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑， 中央固著， 邊緣游離。 往往對稱性發於全身， 以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外☆禁☆陰等部較為明顯。 掌蹠過度角化， 指甲及毛髮過度生長.病程經過遲緩，
臨床表現
LI患者在出生時就明顯表現出嚴重症狀， 而且一直持續終生。 板層性魚鱗病大部分患兒在出生時被一層火棉膠膜包裹， 伴隱性紅皮病。 在患兒出生後數周左右， 火棉膠膜逐漸演變為泛發的大片鱗屑。 LI典型皮損的特徵為大片狀、灰色的盤狀鱗屑， 呈鑲嵌或樹皮狀， 不伴或伴有輕微紅皮病表現。 鱗屑中央附著、邊緣游離， 從而易形成皮膚表面皸裂。 泳衣魚鱗病是板層狀魚鱗病的一種特殊表型， 患者表現為僅軀幹和頭皮受累， 面部皮膚受緊張牽拉常導致瞼外翻、唇外翻以及鼻部、耳廓軟骨發育不良。 嚴重的瞼外翻還會引起睫毛脫落、結膜炎及繼發於角膜炎的眼瞼閉合不全等。
發病機理
大部分LI患者是由於兩個異源性TGM1基因均發生了突變， 導致轉穀氨醯胺酶-1的缺陷而致[3]。 轉穀氨醯胺酶-1通過形成NE賴氨酸異構肽來催化鈣依賴性的蛋白交聯， 此酶分佈在表皮上部的分化層，它促使大量結構蛋白相互交聯而形成非水溶性蛋白包膜，也有利於脂質分子膜的形成，因此TGM1基因的病理性突變嚴重地破壞了角化和脫落的複雜過程。目前已報導的ABCA12的突變均分佈在5個外顯子，這些外顯子編碼板層小體的ABC運載體中的第一個核苷酸結合區域，該部位對脂類基質以能量依賴方式進行跨膜運輸起到重要作用。CYP4F22基因編碼在脂氧合酶通路中發揮作用的細胞色素P450酶，最近發現，該基因突變與伴發掌紋增多的LI表型相關。目前仍有近一半的LI患者的病因尚不清楚。
治療
重症患兒常需要從幼童時期即開始以維甲酸類藥物進行系統治療。阿昔曲丁可以有效減輕過度角化及鱗屑的生成。治療通常先從小劑量開始，根據病程和病情的輕重程度逐漸調整至最小有效劑量。治療還有助於改善瞼外翻，從而避免眼部併發症和眼瞼外科重建手術。然而，若長期應用維甲酸類藥物系統治療，必須權衡考慮其潛在的毒性作用。在有嚴重脫屑及皮膚屏障功能損傷情況下需要局部治療，通常禁用角質剝脫劑，因其有皮膚刺激性而且增加了全身吸收的危險性，對於兒童尤其如此。局部應用維生素D3的衍生物和他紮羅汀[4]以及在基質中含乳酸和丙二醇成分的乳膏均有療效。對於熱耐受不良常用姑息療法進行緩解，如經常用水或應用空調和加濕器以保持皮膚潤澤。
5、局限性線狀魚鱗病
其特徵性表現是頭面部的脂溢性皮炎樣紅斑及脫屑，夏消冬發，病程緩慢，可持續終生。
6、豪豬狀魚鱗病
又稱高起性魚鱗病，是一種罕見的特殊性魚鱗病，全身高起性鱗屑為其主要特點，表面凹凸不平，角化棘刺可高達1釐米以上，狀如豪豬，故此得名。
以上就是魚鱗病的幾種病理類型，希望大家對這種病能有一個充分的瞭解，萬一患上了這種病一定要及時的去醫院進行治療。
此酶分佈在表皮上部的分化層，它促使大量結構蛋白相互交聯而形成非水溶性蛋白包膜，也有利於脂質分子膜的形成，因此TGM1基因的病理性突變嚴重地破壞了角化和脫落的複雜過程。目前已報導的ABCA12的突變均分佈在5個外顯子，這些外顯子編碼板層小體的ABC運載體中的第一個核苷酸結合區域，該部位對脂類基質以能量依賴方式進行跨膜運輸起到重要作用。CYP4F22基因編碼在脂氧合酶通路中發揮作用的細胞色素P450酶，最近發現，該基因突變與伴發掌紋增多的LI表型相關。目前仍有近一半的LI患者的病因尚不清楚。治療
重症患兒常需要從幼童時期即開始以維甲酸類藥物進行系統治療。阿昔曲丁可以有效減輕過度角化及鱗屑的生成。治療通常先從小劑量開始，根據病程和病情的輕重程度逐漸調整至最小有效劑量。治療還有助於改善瞼外翻，從而避免眼部併發症和眼瞼外科重建手術。然而，若長期應用維甲酸類藥物系統治療，必須權衡考慮其潛在的毒性作用。在有嚴重脫屑及皮膚屏障功能損傷情況下需要局部治療，通常禁用角質剝脫劑，因其有皮膚刺激性而且增加了全身吸收的危險性，對於兒童尤其如此。局部應用維生素D3的衍生物和他紮羅汀[4]以及在基質中含乳酸和丙二醇成分的乳膏均有療效。對於熱耐受不良常用姑息療法進行緩解，如經常用水或應用空調和加濕器以保持皮膚潤澤。
5、局限性線狀魚鱗病
其特徵性表現是頭面部的脂溢性皮炎樣紅斑及脫屑，夏消冬發，病程緩慢，可持續終生。
6、豪豬狀魚鱗病
又稱高起性魚鱗病，是一種罕見的特殊性魚鱗病，全身高起性鱗屑為其主要特點，表面凹凸不平，角化棘刺可高達1釐米以上，狀如豪豬，故此得名。
以上就是魚鱗病的幾種病理類型，希望大家對這種病能有一個充分的瞭解，萬一患上了這種病一定要及時的去醫院進行治療。
