重症肌無力是一種病程長且難治的疾病， 它不但給患者帶來身體與心理上的痛苦， 同時也給家庭和社會帶來巨大的負擔。 如果出現重症肌無力危象， 那麼患者的生命會受到威脅。
重症肌無力危象：
當病情突然加重或治療不當， 引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時， 稱為重症肌無力危象。 有三種：
1.肌無力危象：即新斯的明不足危象， 由各種誘因和藥物減量誘發。 呼吸微弱、發紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語言低微直至不能出聲， 最後呼吸完全停止。 可反復發作或遷延成慢性。
2.膽鹼能危象：即新斯的明過量危象，
3.反拗性危象：難以區別危象性質又不能用停藥或加大藥量改善症狀者。 多在長期較大劑量用藥後發生。
三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗。 ②阿托品試驗。 ③肌電圖檢查。
重症肌無力檢查
根據臨床特徵診斷不難。 肌疲勞試驗， 如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉， 可使肌無力更加明顯， 有助診斷。 為確診可作以下檢查：
藥物試驗：
1.①新斯的明試驗。
②氯化騰喜龍試驗。
2.電生理檢查：常用感應電持續刺激， 受損肌反應及迅速消失。
肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，
3.血清檢查：血清中抗AchR-Ab測定約85%患者增高。
4.胸部X線攝片或胸腺CT檢查， 胸腺增生或伴有胸腺腫瘤， 也有輔助診斷價值。
重症肌無力理化檢查
根據臨床特徵診斷不難。 肌疲勞試驗， 如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉， 可使肌無力更加明顯， 有助診斷。 為確診可作以下檢查：
藥物試驗：
1.①新斯的明試驗。 ②氯化騰喜龍試驗。
2.電生理檢查：常用感應電持續刺激， 受損肌反應及迅速消失。
肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低， 振幅變小。 肌肉動作電位幅度降低10%以上， 單纖維興奮傳導延緩或阻滯。
3.血清檢查：血清中抗AchR-Ab測定約85%患者增高。
4.胸部X線攝片或胸腺CT檢查， 胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，
重症肌無力理化檢查
1、肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低， 振幅變小。 肌肉動作電位幅度降低10%以上， 單纖維興奮傳導延緩或阻滯。
2、血液檢查：TH/TS比值升高， 80%病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高;伴甲亢者T3、T4升高。
免疫學檢查：70-93%的患者可查出血清抗乙醯膽鹼受體抗體陽性。
3、抗膽鹼酯酶藥物試驗：症狀可一過性改善。 抗膽鹼脂酶藥物試驗：陽性
4、胸腺影像學檢查：90%患者有胸腺增生或胸腺腫瘤， 可行X光、CT或MRI檢查。
5、肌肉活檢：神經肌肉接頭處突觸後膜皺褶減少、變平坦， AchR數目減少。
重症肌無力危象的治療
西醫治療肌無力主要是應用抗膽鹼酯酶藥物及免疫抑制劑。
1、抗膽鹼酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧或稱美斯的明，
2、免疫抑制劑主要有皮質類固醇激素及環磷醯胺等。
3、手術療法適合於胸腺瘤患者。
重症肌無力患者的家庭急救：
輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等， 不宜在烈日下過久， 以防肌無力危象發生。
肌無力危象發作時， 應臥床休息， 保持鎮靜和安靜， 保持室內空氣通暢和新鮮， 及時清除鼻腔及口腔內分泌物， 保持呼吸道通暢。
肌無力危象時， 即刻肌注新斯的明1毫克， 必要時可重複， 症狀改善後可改用口服。 膽鹼能性危象時， 停用一切抗膽鹼脂酶藥物。
反拗性危象時， 停用抗膽鹼脂酶藥物， 使運動終板乙醯膽鹼受體功能受體功能得到恢復，
如一時危象性質不明， 可暫停抗膽鹼脂酶藥物， 試用強的松口服。
禁止使用可影響神經--肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉鬆弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。 危象發作時， 儘快送往醫院搶救。
重症肌無力危象的治療措施
1.維持和改善呼吸功能， 可用人工輔助呼吸， 持續低流量吸氧， 痰多而咳出困難早作氣管切開。
2.正確迅速使用有效抗危象藥物：
肌無力危象：甲基硫酸新斯的明肌注或靜注， 好轉後根據病情2小時重複一次。 如有藥物過量症狀， 酌情用阿托品0.5mg肌注。 能吞咽後改為口服。
膽鹼能危象：立即停用抗膽鹼酯酶藥物。
反拗性危象：停用一切抗膽鹼脂酶類藥物， 至少3天。後從原藥量的半量開始給藥，同時改用或並用激素。
危象解除後處理：應繼續使用抗膽鹼酯酶類藥物，並配合其它治療。
3.該病合併感染時選用抗生素應遵循的原則：
首選青黴素類抗生素、先鋒黴素族抗生素和氯黴素。
次選大環內酯類藥物，如紅黴素、螺旋黴素、麥迪黴素等。但必須注意心臟和血壓情況，因紅、氯黴素均有抑制心肌和降低血壓的副作用。
如上述抗生素無效可慎用氨基糖甙類抗生素、新、卡那、慶大、巴龍黴素。但必須與新斯的明類藥物同用，並相應增加後者的用量。對四環素類更要慎用。
多粘菌類最好不用，不要同時用兩種對神經肌接頭有阻滯作用的抗生素，不要同時應用肌肉鬆弛劑、麻醉劑和安眠鎮靜藥，不要用粘膜、漿膜給藥方法。
對有腎臟疾病和腎功能不良的重症肌無力症病人不宜應用對神經肌接頭有阻滯作用的抗生素。
氟喹諾酮類藥物如氟呱酸等也可使肌無力症狀加重，應慎用。
肌無力患者的心理護理肌無力是一種免疫性疾病，它不但給病人身體上造成很大的痛苦，也給家庭和社會帶來很大的負擔，該病因病程長而且難治，給患者帶來的心理壓力也很大，從而影響疾病的好轉和康復。好的心理狀態會給患者增添無比強大的抗病能力。堅定的生活信念能促進疾病早日康復。所以心理調整在對疾病的治療上起到了不容忽視的重要性。一切不良的精神刺激，不好的情緒惡劣的心情以及憂慮、悲痛、抑鬱和孤獨等都會引起免疫機體功能失調、導致疾病的發生或惡化。另外，周圍的人對病人的不理解，態度不好也會使病人產生沉重的心理壓力，這類心理壓力可以影響病人的治療效果和康復，也可以使病人的心理壓力轉化成軀體症狀，使病情更加複雜化。
至少3天。後從原藥量的半量開始給藥，同時改用或並用激素。危象解除後處理：應繼續使用抗膽鹼酯酶類藥物，並配合其它治療。
3.該病合併感染時選用抗生素應遵循的原則：
首選青黴素類抗生素、先鋒黴素族抗生素和氯黴素。
次選大環內酯類藥物，如紅黴素、螺旋黴素、麥迪黴素等。但必須注意心臟和血壓情況，因紅、氯黴素均有抑制心肌和降低血壓的副作用。
如上述抗生素無效可慎用氨基糖甙類抗生素、新、卡那、慶大、巴龍黴素。但必須與新斯的明類藥物同用，並相應增加後者的用量。對四環素類更要慎用。
多粘菌類最好不用，不要同時用兩種對神經肌接頭有阻滯作用的抗生素，不要同時應用肌肉鬆弛劑、麻醉劑和安眠鎮靜藥，不要用粘膜、漿膜給藥方法。
對有腎臟疾病和腎功能不良的重症肌無力症病人不宜應用對神經肌接頭有阻滯作用的抗生素。
氟喹諾酮類藥物如氟呱酸等也可使肌無力症狀加重，應慎用。
肌無力患者的心理護理肌無力是一種免疫性疾病，它不但給病人身體上造成很大的痛苦，也給家庭和社會帶來很大的負擔，該病因病程長而且難治，給患者帶來的心理壓力也很大，從而影響疾病的好轉和康復。好的心理狀態會給患者增添無比強大的抗病能力。堅定的生活信念能促進疾病早日康復。所以心理調整在對疾病的治療上起到了不容忽視的重要性。一切不良的精神刺激，不好的情緒惡劣的心情以及憂慮、悲痛、抑鬱和孤獨等都會引起免疫機體功能失調、導致疾病的發生或惡化。另外，周圍的人對病人的不理解，態度不好也會使病人產生沉重的心理壓力，這類心理壓力可以影響病人的治療效果和康復，也可以使病人的心理壓力轉化成軀體症狀，使病情更加複雜化。
重症肌無力專題：
