肺動脈高壓在臨床上本身沒有特異性, 因此在臨床上無基礎心肺疾病的患者可出現呼吸困難, 或出現不能單純用心肺疾病解釋的呼吸困難。 此外, 肺動脈高壓還可能出現疲乏、氣短(尤其是在活動時出現, 比如走路、上樓、進餐時)、虛弱無力、胸痛、頭暈甚至暈厥、腹脹等;疾病嚴重時出現心臟功能衰竭甚至猝死。
由於肺動脈高壓症狀沒有特異性, 上述症狀在其他許多疾病中都可以出現, 所以很容易被患者甚至醫生所忽視或誤診, 而因此延誤了治療。
因此, 需要提醒廣大讀者, 如果出現上述不適症狀,
另外, 雷諾現象(手指遇冷變白變紫的現象)是肺動脈高壓常常伴隨的症狀, 尤其在結締組織病相關的肺動脈高壓患者中容易出現, 因此, 對於有雷諾現象的患者更應該警惕自己是否存在肺動脈高壓。