帕金森病為第二常見的神經系統變性疾病。 傳統觀念認為, PD為運動障礙性疾病, 以運動遲緩、肌強直、靜止性震顫、姿勢和平衡障礙為特徵。 病理基礎為腦幹尤其是黑質的路易體沉積和多巴胺能神經元減少。 臨床上廣為應用的診斷標準主要基於運動症狀, 治療目的也以改善運動症狀為主。 近年來, 隨著對帕金森病的治療進展的深入, 人們對其病理變化、臨床表現、診斷和治療都有了一系列新的認識。
Braak分期
2003年Braak提出, PD的病理改變始於嗅球、迷走神經背核, 向上發展, 逐漸累及中縫核、藍斑、巨細胞網狀核,
臨床分期
國際帕金森病與運動障礙協會將PD分為臨床前期、運動前期和運動期三個階段。 臨床前期指患者存在PD的早期病理表現, 但尚未嚴重到引起臨床症狀和異常體征,
運動前期的臨床表現
這是目前學者們研究的重點。 首先, 在此階段及時識別出PD患者, 有可能儘早採取神經保護治療, 延緩疾病進展。 其次, 這一階段, 已經具有一些可識別的臨床症狀、體征和生物標記物,
RBD由於快速動眼睡眠期肌張力未能減低, 因此患者會在夢境中有相應的肢體活動, 確診需要多導睡眠監測。 RBD的敏感性較差, 僅約一半的PD患者有RBD, 這其中又有一半會在運動症狀前出現。 但其特異性較好, 對RBD的患者進行隨訪, 10年後會出現神經系統變性疾病, 大多數為PD。 這是目前非運動症狀中特異性最高的一種。 另外, 從出現RBD到患神經系統變性疾病的潛伏期比較長, 平均13年, 這為神經保護治療提供了較為充足的時間窗。 如果能和其他早期症狀及生物標記物結合, 有可能準確預測PD高風險患者。