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純紅細胞再生障礙貧血的病因有哪些?

紅細胞再生障礙貧血是因為骨髓中的紅細胞減少造成的, 研究發現是有胸腺瘤、病毒、感染等原因導致的, 患者的血清中會產生多種抗體, 像抗核抗體、紅斑狼瘡因數等, 如不及時治療危害會非常大。

一、概述

純紅細胞再生障礙性貧血(純紅再障, PRCA)是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。 1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出, 此後這種病漸漸受到廣泛的注意。 它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關係。 現在把這種病分為先天性和獲得性兩種。 獲得性的又分為急性與慢性,

急性的又叫作急性造血功能停滯, 慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。 其特點為骨髓中紅系細胞顯著減少, 並常合併胸腺瘤。 1939年Opsahl首先發現這種合併症, 自此屢有報導。 據統計約20%-50%的病例合併胸腺瘤, 這可能與病因和發病有關。

患者年齡多為20-67歲, 多見於中年人。 有的合併胸腺瘤, 而胸腺瘤合併純紅再障者約占全部胸腺瘤患者的7%。 純紅再障合併胸腺瘤組女性多於男性(2:1), 但純紅再障不合併胸腺瘤組男性多於女性。 需要指出的是有些純紅再障在病程中發生了白細胞減少、血小板減少, 成為一般的再障。

二、病因

本病由於胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系統增殖性疾病及藥物等所誘發, 有些病例原因不明。 發病多與免疫有關。 本病某些病例合併胸腺瘤,

提示免疫作用在發病中佔有重要地位。

三、臨床表現

貧血是本病患者惟一的症狀和體征。 如合併胸腺瘤, 其瘤體也較小, 不易從物理檢查時查知。 一般不合併先天異常。 血象呈正細胞正色素性貧血, 網織紅細胞絕對值減少;白細胞和血小板計數正常。 骨髓中紅系細胞明顯減少, 甚至在計數500個有核細胞時看不到, 但粒系和巨核系細胞不減少。 各種細胞形態無明顯異常, 偶有嗜酸粒細胞增多者。

患者血清鐵、血清鐵飽和度增加, 鐵動力學研究血漿59Fe的清除時間顯著延長, 鐵利用率降低, 與骨髓中紅細胞系統減少的發現是一致的。 紅細胞生存時間正常。 多數患者血清蛋白電泳正常, 但有些患者γ-球蛋白增高或降低。

血清中有多種抗體, 如冷凝集素、溫凝集素、冷溶血素、嗜異性抗體、抗核抗體、紅斑狼瘡因數等。

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