①對肝豆狀核變性腦病患者應注意忌服興奮神經系統的食物,如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物,以免加重腦損害;對肝豆狀核變性引起肝硬化及肝功能代償期的病情嚴重合併有腹水的患者,一般給予低鹽高蛋白飲食,多食黑魚湯、冬瓜湯有利尿消腫功效。 出現假性球麻痹等引起吞咽困難者讓他們禁止進食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物,以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息,應儘量讓患者服用軟食或半流質飲食。
②應用二巰基丙磺酸鈉,同時應適量服用碳酸氫鈉,防止酸堿失衡;我院一般在停用二巰基丙磺酸鈉後,在定期監控尿銅的情況下,囑患者堅持口服青黴胺。
③對肝豆狀核變性患者有肌強直或嚴重震顫、不自主運行等症狀者,因其體力消耗過多,故囑患者注意適當補充營養。 多選用蛋清、牛奶及乳製品等優質蛋白質。 這類食物中不僅低銅,而且長期服用有排銅效果,還有保護肝臟的作用。
④對低鈣患者要求患者多食用去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物,必要時口服或靜脈補充鈣劑。
⑤對肝豆狀核變性出現溶血性貧血的患者,囑其多補充含鐵和VitC多的食物,對改善症狀是十分有利的。
⑥對有精神症狀而拒食的患者,要耐心勸喂,必要時採用鼻飼或靜脈營養供給,以保證營養需要。
