在臨床上常見的易被誤診為三叉神經痛的疾病有：
一、莖突過長症
莖突過長症並非少見， 但常被忽略， 且常被誤診為三叉神經痛或舌咽神經痛。 其疼痛常位於一側咽部， 多不劇烈， 吞咽時加重， 可放射至耳或頸部；有些為頸動脈區疼痛， 可從一側下頜角向上放射， 頸內動脈受刺激者疼痛常放射至頭頂部， 境外動脈受刺激者多方設置面部。 觸診時頸動脈區有束狀堅硬的縱行隆起， 同時伴有疼痛， 既可確診。
二、多發性硬化
多發性硬化是中樞神經系統脫髓鞘疾病， 以病灶多發、播散， 症狀緩解與復發交替進行為特點。
臨床表現多種、多樣、多變， 有三叉神經痛者約占1%-2%， 有的學者統計高達8%。 多數呈典型三叉神經痛特點， 第二支或第二、三支同時痛多見。 右側多於左側， 並常有對側疼痛， 周圍支分佈常不對稱。 其疼痛是三叉神經通路有脫髓鞘斑所致， 屍解發現這種硬化斑最常見於腦橋三叉神經出口處。
多發性硬化所致的三叉神經痛與原發性三叉神經痛的主要鑒別點：
1、好發於20-40歲。
2、雙側多見。
3、常無扳機點。
4、往往伴有腦幹症狀。
5、三叉神經痛常始於其它神經系統症狀之後。
三、延髓空洞症
較少見， 多由脊髓空洞向上發展而成， 亦可單獨出現。
臨床表現主要為面部節段性向心性痛、溫覺障礙， 呈“洋蔥皮樣”。 部分病例可有同側三叉神經區域與對側肢體疼痛， 伴有或不伴有感覺缺失。
延髓空洞症之面部疼痛開始常為陣發性， 數月後可轉為持續性；或開始就為持續性。 一般經幾個月疼痛逐漸減輕或消失， 但亦有長達十幾年之久者。 有個別患者可以面部疼痛為首發症狀， 很易誤診為原發性三叉神經痛。
