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血友病的治療

一、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

二、替代療法。

(一)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。 新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因數。 故對嚴重出血, 必須用因數Ⅸ濃縮劑。

(二)冷沉澱物:所含因數Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。 須冷凍乾燥存於-20°C下, 室溫下放1小時活性即喪失50%, 故應於1小時之內輸完。

(三)中純度因數Ⅷ製劑已被廣泛用於臨床。

(四)凝血酶原複合物濃縮劑。

三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。

四、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性, 對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因數抗體的患者有一定療效,

可與輸血漿及濃縮劑合用。

五、抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸, 有血尿及腦出血者禁用。

六、達那唑。

七、避免創傷或較重的體力活動。 儘量避免注射和手術。

八、花生衣:有抗纖溶作用。 可減輕出血, 縮短凝血時間, 但不能提高凝血因數水準。 花生衣4g/日。

俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族, 都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。 因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣, 所以又稱為“皇家病”。

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